Primært Sjögrens syndrom (NeuroSenSS)

Primært Sjögrens syndrom (pSS) er en inflammatorisk, autoimmun multiorgansygdom, der ofte involverer det centrale og perifere nervesystem. Femten til tyve procent af patienterne med det primære Sjögrens syndrom har neurologiske komplikationer, der involverer det perifere nervesystem. Selvom nogle patienter har stor fiberneuropati, oplever omkring fyrre procent af patienterne med Sjögrens syndrom neuropatiske smerter med normale elektrodiagnostiske undersøgelser. Selvom disse patienter kan blive diagnosticeret med fibromyalgi eller depressive symptomer, har nogle vist sig at have småfiberneuropati (SFN). En nylig undersøgelse viste, at mere end 90 % af pSS-patienter med sådanne neuropatiske smerter har SFN {Fauchais, 2010 #188}.

Formålet med denne undersøgelse vil være at undersøge forekomsten af ​​småfiberneuropati hos patienter med pSS og neuropatisk smerte med normale elektromyografiske undersøgelser og at bestemme eksistensen af ​​en fælles lokal inflammatorisk proces medieret af cellulær, cytokinisk eller auto-antistofrespons. Kvantificering af epidermal nervefiberdensitet efter hudbiopsi er et værdifuldt værktøj til at diagnosticere småfiberneuropati, og metoden er blevet bredt valideret. En hudbiopsi vil blive udført hos patienter og kontrol og vil tillade kvantificering af lille fiberdensitet i hudprøven sammen med måling af svedkirtlens innervation. Desuden vil patofysiologiske undersøgelser blive udført for at evaluere årsagssammenhængen mellem cellulær og humoral inflammation og småfiberneuropati.

Nylige undersøgelser har påpeget den konstante effektivitet af både kortikosteroid og immunsuppressive lægemidler i pSS-relateret SFN. At dissekere de molekylære mekanismer af småfiberneuropati hos disse patienter kan hjælpe med at designe nye terapeutiske strategier.