原发性干燥综合征 (NeuroSenSS)

原发性干燥综合征 (pSS) 是一种炎症性、自身免疫性、多器官疾病，通常累及中枢和周围神经系统。 15% 到 20% 的原发性干燥综合征患者有涉及周围神经系统的神经系统并发症。 虽然一些患者有大的纤维神经病变，但大约 40% 的干燥综合征患者在正常的电诊断研究中会出现神经性疼痛。 尽管这些患者可能被诊断出患有纤维肌痛或抑郁症状，但有些患者已被证明患有小纤维神经病 (SFN)。 最近的一项研究证明，超过 90% 的患有此类神经性疼痛的 pSS 患者患有 SFN {Fauchais，2010 #188}。

本研究的目的是通过正常肌电图检查 pSS 和神经性疼痛患者小纤维神经病变的发生情况，并确定是否存在由细胞、细胞分裂素或自身抗体反应介导的联合局部炎症过程。 皮肤活检后表皮神经纤维密度的量化是诊断小纤维神经病变的宝贵工具，该方法已得到广泛验证。 将对患者和对照进行皮肤活检，并允许量化皮肤样本中的小纤维密度以及测量汗腺神经支配。 此外，还将进行病理生理学研究，以评估细胞和体液炎症与小纤维神经病之间的因果关系。

最近的研究指出皮质类固醇和免疫抑制药物在 pSS 相关 SFN 中的疗效不稳定。 剖析这些患者小纤维神经病变的分子机制可能有助于设计新的治疗策略。