Primært Sjögrens syndrom (NeuroSenSS)

Primært Sjögrens syndrom (pSS) er en inflammatorisk, autoimmun multiorgansykdom som ofte involverer det sentrale og perifere nervesystemet. Femten til tjue prosent av pasientene med det primære Sjögrens syndrom har nevrologiske komplikasjoner som involverer det perifere nervesystemet. Selv om noen pasienter har storfibernevropati, opplever rundt førti prosent av pasientene med Sjögrens syndrom nevropatiske smerter med normale elektrodiagnostiske studier. Selv om disse pasientene kan bli diagnostisert med fibromyalgi eller depressive symptomer, har noen vist seg å ha småfibernevropati (SFN). En fersk studie viste at mer enn 90 % av pSS-pasienter med slike nevropatiske smerter har SFN {Fauchais, 2010 #188}.

Målet med denne studien vil være å undersøke forekomsten av småfibernevropati hos pasienter med pSS og nevropatisk smerte med normale elektromyografiske studier og å bestemme eksistensen av en lokal lokal inflammatorisk prosess mediert av cellulær, cytokinisk eller auto-antistoffrespons. Kvantifisering av epidermal nervefibertetthet etter hudbiopsi er et verdifullt verktøy for å diagnostisere småfibernevropati, og metoden har blitt bredt validert. En hudbiopsi vil bli utført hos pasienter og kontroll og vil tillate kvantifisering av liten fibertetthet i hudprøve sammen med måling av svettekjertelinnervasjon. Videre vil patofysiologiske studier bli utført for å evaluere årsakssammenhengen mellom cellulær og humoral betennelse og liten fibernevropati.

Nyere studier har påpekt den inkonstante effekten av både kortikosteroider og immunsuppressive legemidler i pSS-relatert SFN. Å dissekere de molekylære mekanismene til småfibernevropati hos disse pasientene kan bidra til å utforme nye terapeutiske strategier.