Первичный синдром Шегрена (NeuroSenSS)

Первичный синдром Шегрена (ПСШ) представляет собой воспалительное, аутоиммунное, полиорганное заболевание, часто поражающее центральную и периферическую нервную систему. От пятнадцати до двадцати процентов пациентов с первичным синдромом Шегрена имеют неврологические осложнения, затрагивающие периферическую нервную систему. Хотя у некоторых пациентов имеется невропатия крупных волокон, около сорока процентов пациентов с синдромом Шегрена испытывают невропатическую боль при нормальных электродиагностических исследованиях. Хотя у этих пациентов может быть диагностирована фибромиалгия или депрессивные симптомы, у некоторых была обнаружена невропатия мелких волокон (SFN). Недавнее исследование показало, что более 90% пациентов с ПСШ с такой нейропатической болью имеют SFN {Fauchais, 2010 #188}.

Целью этого исследования будет изучение возникновения невропатии мелких волокон у пациентов с ПСШ и невропатической болью при нормальных электромиографических исследованиях и определение наличия совместного местного воспалительного процесса, опосредованного клеточным, цитокиническим или аутоантительным ответом. Количественная оценка плотности эпидермальных нервных волокон после биопсии кожи является ценным инструментом для диагностики невропатии мелких волокон, и этот метод получил широкое признание. У пациентов и контрольной группы будет выполнена биопсия кожи, которая позволит количественно определить плотность небольших волокон в образце кожи вместе с измерением иннервации потовых желез. Кроме того, будут проведены патофизиологические исследования для оценки причинно-следственной связи между клеточным и гуморальным воспалением и нейропатией мелких волокон.

Недавние исследования указали на непостоянную эффективность как кортикостероидов, так и иммунодепрессантов при SFN, связанной с ПСШ. Анализ молекулярных механизмов невропатии мелких волокон у этих пациентов может помочь в разработке новых терапевтических стратегий.