Implant auditif du tronc cérébral (ABI) chez les enfants sans cochlée ni nerfs auditifs

Critère d'intégration:

Groupe 1 : Perte auditive prélinguistique (naissance-5 ans ; âge à l'implantation de l'ABI 18 mois-5 ans)

• Perte auditive pré-linguistique (naissance-5 ans ; âge à l'IPS 18 mois-5 ans) avec à la fois :

• Preuve IRM +/- CT de l'un des éléments suivants :

  • Insuffisance du nerf cochléaire
  • Aplasie cochléaire ou hypoplasie sévère
  • Malformation sévère de l'oreille interne
  • Ossification post-méningite

• Lorsqu'une cochlée est présente ou perméable, absence de bénéfice significatif de l'IC malgré une utilisation régulière (> 6 mois)

  • Capacité de perception de la parole inexistante ou limitée (limitée à la perception des modèles sur des matériaux de test en ensemble fermé utilisant l'IC)
  • Manque de progrès dans le développement des compétences auditives

Groupe 2 : Perte auditive post-linguistique (<21 ans)

• Perte auditive post-linguistique (<21 ans) avec :

  • Perte ou absence de bénéfice d'un IC approprié sans possibilité de révision ou d'implantation controlatérale. Les exemples pourraient inclure :

    • Ossification post-méningite
    • Fractures bilatérales de l'os temporal avec avulsion du nerf cochléaire
    • Échec révision IC sans bénéfice
  • Perception de la parole en ensemble ouvert et compétences linguistiques auditives et orales précédemment développées
• Aucune contre-indication médicale
• Disposé à recevoir les vaccins appropriés contre la méningite
• Retards cognitifs/de développement nuls ou limités.
• Solide soutien familial

• Attentes raisonnables de la part des parents/tuteurs, y compris une compréhension approfondie :

  • des avantages potentiels et des limites de l'ABI
  • du rôle parental dans la réadaptation
  • que l'enfant peut ne pas développer le langage parlé comme mode de communication principal ou même un langage parlé suffisant pour faire des progrès scolaires significatifs dans un environnement auditif/oral
• Participation à un programme de réadaptation qui met l'accent sur le développement des habiletés auditives avec ou sans l'utilisation de communication visuelle supplémentaire.
• Capable de se conformer aux exigences de l'étude, y compris les déplacements vers les sites d'investigation.
• Consentement éclairé à la procédure par les parents/tuteurs légaux de l'enfant.

Critère d'exclusion:

Pour les groupes 1 et 2 :

• Enfant pré- ou post-linguistique faisant actuellement des progrès significatifs avec l'IC Même pour les très jeunes enfants (18 mois avec 6 mois d'utilisation), presque tous les enfants avec un bon signal auditif de leur IC montreront des signes d'amélioration de ces mesures au fil du temps.

• Preuve par IRM de l'un des éléments suivants :

  • cochlée et nerfs cochléaires normaux ou NF2
  • anomalie du tronc cérébral ou corticale qui rend l'implantation impossible
• Raison chirurgicale claire de la mauvaise performance de l'IC qui peut être corrigée par une révision de l'IC ou une chirurgie controlatérale plutôt que par l'ICB.
• Crises réfractaires ou trouble neurologique progressif et détérioré
• Patients présentant des signes de malformation de Chiari, d'hydrocéphalie, de spina bifida
• Patients ayant un besoin prévisible pour une future IRM
• Impossible de participer aux tests comportementaux et à la cartographie avec leur IC. Si cela semble être un effet de l'âge, l'ABI sera retardé jusqu'à ce que nous soyons assurés que l'enfant pourra participer, car des mesures objectives fiables de cartographie ne sont actuellement pas disponibles pour cartographier ces dispositifs.
• Intolérance à l'anesthésie générale (cardiaque, pulmonaire, diathèse hémorragique, etc.).
• Besoin d'irradiation du tronc cérébral
• Attentes irréalistes de la part du sujet/de la famille concernant les avantages, les risques et les limites possibles inhérents à la procédure et au dispositif ABI.
• Refus de signer le consentement éclairé.
• Refus de prendre les rendez-vous de suivi nécessaires.