Implante auditivo de tronco cerebral (ABI) em crianças sem cócleas ou nervos auditivos

Critério de inclusão:

Grupo 1: Perda auditiva pré-linguística (nascimento-5 anos; idade na implantação do ABI 18 meses-5 anos)

• Perda auditiva pré-linguística (nascimento-5 anos; idade no ABI 18 meses-5 anos) com ambos:

• Evidência de ressonância magnética +/- TC de um dos seguintes:

  • Deficiência do nervo coclear
  • Aplasia coclear ou hipoplasia grave
  • Malformação severa da orelha interna
  • Ossificação pós-meningite

• Quando uma cóclea está presente ou patente, falta de benefício significativo do IC apesar do uso consistente (> 6 meses).

  • Nenhuma ou capacidade limitada de percepção de fala (limitada à percepção de padrões em materiais de teste de conjunto fechado usando o IC)
  • Falta de progresso no desenvolvimento das habilidades auditivas

Grupo 2: Perda auditiva pós-linguística (<21 anos de idade)

• Perda auditiva pós-linguística (<21 anos de idade) com:

  • Perda ou falta de benefício do IC apropriado sem possibilidade de revisão ou implante contralateral. Os exemplos podem incluir:

    • Ossificação pós-meningite
    • Fraturas bilaterais do osso temporal com avulsão do nervo coclear
    • CI de revisão com falha sem benefício
  • Percepção de fala em conjunto aberto previamente desenvolvida e habilidades de linguagem auditiva-oral
• Sem contra-indicações médicas
• Disposto a receber as vacinas apropriadas contra meningite
• Atrasos cognitivos/desenvolvimentais inexistentes ou limitados.
• Forte apoio familiar

• Expectativas razoáveis ​​dos pais/responsáveis, incluindo um entendimento completo:

  • de potenciais benefícios e limitações da ABI
  • do papel parental na reabilitação
  • que a criança pode não desenvolver a linguagem falada como modo de comunicação primário ou mesmo linguagem falada suficiente para fazer um progresso acadêmico significativo em um ambiente auditivo/oral
• Envolvimento em um programa de reabilitação que enfatize o desenvolvimento de habilidades auditivas com ou sem o uso de comunicação visual suplementar.
• Capaz de cumprir os requisitos do estudo, incluindo viagens para locais de investigação.
• Consentimento informado para o procedimento dos pais/responsável legal da criança.

Critério de exclusão:

Para os Grupos 1 e 2:

• Criança pré ou pós-linguística atualmente fazendo progresso significativo com IC Mesmo para crianças muito pequenas (18 meses de idade com 6 meses de uso), quase todas as crianças com um bom sinal auditivo de seu IC mostrarão evidências de melhora nessas métricas ao longo do tempo.

• Evidência de ressonância magnética de um dos seguintes:

  • cóclea normal e nervos cocleares ou NF2
  • tronco encefálico ou anomalia cortical que inviabilize a implantação
• Motivo cirúrgico claro para baixo desempenho do IC que pode ser remediado com IC de revisão ou cirurgia contralateral em vez de ABI.
• Convulsões intratáveis ​​ou distúrbio neurológico progressivo e deteriorante
• Pacientes com evidência de malformação de Chiari, hidrocefalia, espinha bífida a
• Pacientes com qualquer necessidade previsível de uma ressonância magnética futura
• Incapaz de participar de testes comportamentais e mapeamento com seu IC. Se isso parecer ser um efeito da idade, o ABI será adiado até que possamos ter certeza de que a criança poderá participar, já que medidas objetivas confiáveis ​​de mapeamento não estão disponíveis para mapear esses dispositivos.
• Incapaz de tolerar anestesia geral (cardíaca, pulmonar, diátese hemorrágica, etc.).
• Necessidade de irradiação do tronco cerebral
• Expectativas irrealistas do sujeito/família quanto aos possíveis benefícios, riscos e limitações inerentes ao procedimento e ao aparelho de ITB.
• Não está disposto a assinar o consentimento informado.
• Não está disposto a fazer as consultas de acompanhamento necessárias.