Implante de tronco encefálico auditivo (ABI) en niños sin cóclea o nervios auditivos

Criterios de inclusión:

Grupo 1: Hipoacusia prelingüística (nacimiento-5 años; edad de implantación de ABI 18 meses-5 años)

• Pérdida auditiva prelingüística (nacimiento-5 años; edad en ABI 18 meses-5 años) con ambos:

• MRI +/- CT evidencia de uno de los siguientes:

  • Deficiencia del nervio coclear
  • Aplasia coclear o hipoplasia severa
  • Malformación severa del oído interno
  • Osificación post-meningitis

• Cuando hay una cóclea presente o permeable, falta de un beneficio significativo de la IC a pesar del uso constante (>6 meses)

  • Capacidad de percepción del habla nula o limitada (limitada a la percepción de patrones en materiales de prueba de conjunto cerrado utilizando el IC)
  • Falta de progreso en el desarrollo de habilidades auditivas.

Grupo 2: Hipoacusia poslingüística (<21 años)

• Pérdida auditiva poslingüística (<21 años de edad) con:

  • Pérdida o falta de beneficio del IC apropiado sin posibilidad de revisión o implantación contralateral. Los ejemplos pueden incluir:

    • Osificación post-meningitis
    • Fracturas bilaterales del hueso temporal con avulsión del nervio coclear
    • Revisión fallida CI sin beneficio
  • Percepción del habla de conjunto abierto y habilidades del lenguaje auditivo-oral previamente desarrolladas
• Sin contraindicaciones médicas
• Dispuesto a recibir las vacunas apropiadas contra la meningitis.
• Retrasos cognitivos/del desarrollo nulos o limitados.
• Fuerte apoyo familiar

• Expectativas razonables de los padres/tutores incluyendo una comprensión completa:

  • de los posibles beneficios y limitaciones de ABI
  • del papel de los padres en la rehabilitación
  • que el niño puede no desarrollar el lenguaje hablado como un modo de comunicación principal o incluso un lenguaje hablado suficiente para lograr un progreso académico significativo en un entorno auditivo/oral
• Participación en un programa de rehabilitación que enfatiza el desarrollo de habilidades auditivas con o sin el uso de comunicación visual suplementaria.
• Capaz de cumplir con los requisitos del estudio, incluido el viaje a los sitios de investigación.
• Consentimiento informado para el procedimiento de los padres/tutor legal del niño.

Criterio de exclusión:

Para ambos Grupos 1 y 2:

• Niños prelingüísticos o poslingüísticos que actualmente progresan significativamente con IC Incluso para los niños muy pequeños (18 meses de edad con 6 meses de uso), casi todos los niños con una buena señal auditiva de su IC mostrarán evidencia de mejora en estas métricas con el tiempo.

• Evidencia de resonancia magnética de uno de los siguientes:

  • cóclea normal y nervios cocleares o NF2
  • anomalía del tronco encefálico o cortical que hace inviable la implantación
• Razón quirúrgica clara para el desempeño deficiente del IC que se puede remediar con IC de revisión o cirugía contralateral en lugar de ABI.
• Convulsiones intratables o trastorno neurológico progresivo y en deterioro
• Pacientes con evidencia de malformación de Chiari, hidrocefalia, espina bífida a
• Pacientes con cualquier necesidad previsible de una futura resonancia magnética
• Incapaz de participar en pruebas de comportamiento y mapeo con su CI. Si esto parece ser un efecto de la edad, ABI se retrasará hasta que podamos estar seguros de que el niño podrá participar, ya que actualmente no se dispone de medidas objetivas confiables de mapeo para mapear estos dispositivos.
• Incapaz de tolerar la anestesia general (cardíaca, pulmonar, diátesis hemorrágica, etc.).
• Necesidad de irradiación del tronco encefálico
• Expectativas poco realistas por parte del sujeto/familia sobre los posibles beneficios, riesgos y limitaciones inherentes al procedimiento y dispositivo ABI.
• No estar dispuesto a firmar el consentimiento informado.
• No está dispuesto a hacer las citas de seguimiento necesarias.