Auditief hersenstamimplantaat (ABI) bij kinderen zonder slakkenhuis of gehoorzenuwen

Inclusiecriteria:

Groep 1: Prelinguïstisch gehoorverlies (geboorte-5 jaar; leeftijd bij implantatie van ABI 18 maanden-5 jaar)

• Prelinguïstisch gehoorverlies (geboorte-5 jaar; leeftijd bij ABI 18 maanden-5 jaar) met beide:

• MRI +/- CT bewijs van een van de volgende:

  • Cochleaire zenuwdeficiëntie
  • Cochleaire aplasie of ernstige hypoplasie
  • Ernstige misvorming van het binnenoor
  • Ossificatie na meningitis

• Wanneer een slakkenhuis aanwezig of patent is, gebrek aan significant voordeel van CI ondanks consistent gebruik (>6 maanden)

  • Geen of beperkt spraakwaarnemingsvermogen (beperkt tot patroonperceptie op gesloten set testmaterialen met behulp van de CI)
  • Gebrek aan vooruitgang in de ontwikkeling van auditieve vaardigheden

Groep 2: Postlinguïstisch gehoorverlies (<21 jaar)

• Postlinguïstisch gehoorverlies (<21 jaar) met:

  • Verlies of gebrek aan voordeel van geschikte CI zonder de mogelijkheid voor revisie of contralaterale implantatie. Voorbeelden kunnen zijn:

    • Ossificatie na meningitis
    • Bilaterale temporale botbreuken met cochleaire zenuwavulsie
    • Mislukte revisie-CI zonder resultaat
  • Eerder ontwikkelde open set spraakperceptie en auditief-mondelinge taalvaardigheid
• Geen medische contra-indicaties
• Bereid om de juiste meningitis-vaccinaties te ontvangen
• Geen of beperkte cognitieve/ontwikkelingsachterstand.
• Sterke gezinsondersteuning

• Redelijke verwachtingen van ouders/verzorgers, inclusief een grondig begrip:

  • van mogelijke voordelen en beperkingen van ABI
  • van de rol van de ouders bij rehabilitatie
  • dat het kind mogelijk niet de gesproken taal ontwikkelt als primaire communicatiemodus of zelfs niet voldoende spreektaal om aanzienlijke academische vooruitgang te boeken in een auditieve/orale omgeving
• Deelname aan een revalidatieprogramma dat de nadruk legt op de ontwikkeling van auditieve vaardigheden met of zonder het gebruik van aanvullende visuele communicatie.
• In staat om te voldoen aan studievereisten, inclusief reizen naar onderzoekslocaties.
• Geïnformeerde toestemming voor de procedure van de ouders/wettelijke voogd van het kind.

Uitsluitingscriteria:

Voor zowel groep 1 als 2:

• Pre- of postlinguïstisch kind boekt momenteel aanzienlijke vooruitgang met CI Zelfs voor de zeer jonge kinderen (18 maanden oud met 6 maanden gebruik) zullen bijna alle kinderen met een goed auditief signaal van hun CI blijk geven van verbetering in deze statistieken na een tijdje.

• MRI-bewijs van een van de volgende:

  • normale cochlea en cochleaire zenuwen of NF2
  • hersenstam of corticale anomalie die implantatie onhaalbaar maakt
• Duidelijke chirurgische reden voor slechte CI-prestaties die kunnen worden verholpen met revisie-CI of contralaterale chirurgie in plaats van ABI.
• Hardnekkige aanvallen of progressieve, verslechterende neurologische aandoening
• Patiënten met tekenen van Chiari-misvorming, hydrocephalus, spina bifid a
• Patiënten met een voorzienbare behoefte aan een toekomstige MRI-scan
• Niet in staat om deel te nemen aan gedragstesten en mapping met hun CI. Als dit een leeftijdseffect blijkt te zijn, wordt ABI uitgesteld totdat we er zeker van kunnen zijn dat het kind zal kunnen deelnemen, aangezien er momenteel geen betrouwbare objectieve meetinstrumenten beschikbaar zijn voor het in kaart brengen van deze apparaten.
• Kan geen algemene anesthesie verdragen (hart-, long-, bloedingsdiathese, enz.).
• Behoefte aan hersenstambestraling
• Onrealistische verwachtingen van de patiënt/familie met betrekking tot de mogelijke voordelen, risico's en beperkingen die inherent zijn aan de procedure en het ABI-apparaat.
• Niet bereid om de geïnformeerde toestemming te ondertekenen.
• Niet bereid om noodzakelijke vervolgafspraken te maken.