Auditivt hjernestammeimplantat (ABI) hos børn uden cochleae eller hørenerver

Inklusionskriterier:

Gruppe 1: Prælingvistisk høretab (fødsel-5 år; alder ved implantation af ABI 18 måneder-5 år)

• Præ-lingvistisk høretab (fødsel-5 år; alder ved ABI 18 måneder-5 år) med begge:

• MR +/- CT-bevis for en af ​​følgende:

  • Cochlear nerve mangel
  • Cochlear aplasi eller svær hypoplasi
  • Alvorlig misdannelse af det indre øre
  • Forbening efter meningitis

• Når en cochlea er til stede eller patent, mangel på væsentlig fordel ved CI på trods af konsekvent brug (>6 mdr.)

  • Ingen eller begrænset taleopfattelsesevne (begrænset til mønsteropfattelse på lukkede sæt testmaterialer ved hjælp af CI)
  • Manglende fremskridt i udvikling af auditive færdigheder

Gruppe 2: Post-lingvistisk høretab (<21 år)

• Post-lingvistisk høretab (<21 år) med:

  • Tab eller manglende udbytte af passende CI uden mulighed for revision eller kontralateral implantation. Eksempler kan omfatte:

    • Forbening efter meningitis
    • Bilaterale temporale knoglebrud med cochlear nerveavulsion
    • Mislykket revision CI uden fordel
  • Tidligere udviklet åbent sæt taleopfattelse og auditive-mundtlige sprogfærdigheder
• Ingen medicinske kontraindikationer
• Er villig til at modtage passende meningitisvaccinationer
• Ingen eller begrænsede kognitive/udviklingsmæssige forsinkelser.
• Stærk familiestøtte

• Rimelige forventninger fra forældre/værger, herunder en grundig forståelse:

  • af potentielle fordele og begrænsninger ved ABI
  • forældrerollen i rehabilitering
  • at barnet muligvis ikke udvikler talesprog som en primær kommunikationsmåde eller endda tilstrækkeligt talesprog til at gøre betydelige akademiske fremskridt i et lydligt/mundtligt miljø
• Inddragelse i et rehabiliteringsforløb, der lægger vægt på udvikling af auditive færdigheder med eller uden brug af supplerende visuel kommunikation.
• I stand til at overholde undersøgelseskrav, herunder rejser til undersøgelsessteder.
• Informeret samtykke til proceduren fra barnets forældre/værge.

Ekskluderingskriterier:

For både gruppe 1 og 2:

• Præ- eller post-lingvistisk barn, der i øjeblikket gør betydelige fremskridt med CI Selv for de helt små børn (18 måneders alderen med 6 måneders brug), vil næsten alle børn med et godt auditivt signal fra deres CI vise tegn på forbedringer i disse målinger over tid.

• MR-bevis for en af ​​følgende:

  • normale cochlea og cochlear nerver eller NF2
  • hjernestamme eller kortikal anomali, der gør implantation umulig
• Klar kirurgisk årsag til dårlig CI ydeevne, der kan afhjælpes med revision CI eller kontralateral kirurgi frem for ABI.
• Intraktable anfald eller progressiv, forværrende neurologisk lidelse
• Patienter med tegn på Chiari-misdannelse, hydrocephalus, spina bifid a
• Patienter med ethvert forudsigeligt behov for en fremtidig MR-scanning
• Ude af stand til at deltage i adfærdstestning og kortlægning med deres CI. Hvis dette ser ud til at være en alderseffekt, vil ABI blive forsinket, indtil vi kan være sikre på, at barnet vil være i stand til at deltage, da pålidelige objektive mål for kortlægning i øjeblikket ikke er tilgængelige for kortlægning af disse enheder.
• Ude af stand til at tolerere generel anæstesi (hjerte-, lunge-, blødende diatese osv.).
• Behov for hjernestammebestråling
• Urealistiske forventninger fra forsøgspersonens/familiens side om de mulige fordele, risici og begrænsninger, der er forbundet med proceduren og ABI-enheden.
• Uvillig til at underskrive det informerede samtykke.
• Uvillig til at lave nødvendige opfølgningsaftaler.