Impianto del tronco encefalico uditivo (ABI) nei bambini senza coclee o nervi uditivi

Criterio di inclusione:

Gruppo 1: ipoacusia prelinguistica (dalla nascita a 5 anni; età all'impianto dell'ABI da 18 mesi a 5 anni)

• Ipoacusia prelinguistica (dalla nascita a 5 anni; età all'ABI 18 mesi-5 anni) con entrambi:

• Evidenza RM +/- TC di uno dei seguenti:

  • Deficit del nervo cocleare
  • Aplasia cocleare o grave ipoplasia
  • Grave malformazione dell'orecchio interno
  • Ossificazione post-meningite

• Quando una coclea è presente o pervia, mancanza di benefici significativi dall'IC nonostante l'uso costante (>6 mesi)

  • Capacità di percezione del parlato assente o limitata (limitata alla percezione del modello su materiali di test a set chiuso utilizzando l'IC)
  • Mancanza di progressi nello sviluppo delle capacità uditive

Gruppo 2: ipoacusia post-linguistica (<21 anni di età)

• Perdita dell'udito post-linguistica (<21 anni di età) con:

  • Perdita o mancanza di beneficio da IC appropriato senza possibilità di revisione o impianto controlaterale. Gli esempi potrebbero includere:

    • Ossificazione post-meningite
    • Fratture ossee temporali bilaterali con avulsione del nervo cocleare
    • CI di revisione fallito senza beneficio
  • Percezione del parlato in set aperto precedentemente sviluppata e abilità linguistiche uditive-orali
• Nessuna controindicazione medica
• Disposti a ricevere le vaccinazioni contro la meningite appropriate
• Ritardi cognitivi/evolutivi assenti o limitati.
• Forte supporto familiare

• Aspettative ragionevoli da parte di genitori/tutori, inclusa una comprensione approfondita:

  • dei potenziali benefici e limiti dell'ABI
  • del ruolo genitoriale nella riabilitazione
  • che il bambino potrebbe non sviluppare la lingua parlata come modalità di comunicazione primaria o anche una lingua parlata sufficiente per fare progressi accademici significativi in ​​un ambiente uditivo/orale
• Coinvolgimento in un programma di riabilitazione che enfatizzi lo sviluppo delle capacità uditive con o senza l'uso di comunicazioni visive supplementari.
• In grado di soddisfare i requisiti dello studio, incluso il viaggio verso i siti di indagine.
• Consenso informato alla procedura da parte dei genitori/tutore legale del bambino.

Criteri di esclusione:

Per entrambi i gruppi 1 e 2:

• Bambino pre o post-linguistico che sta attualmente facendo progressi significativi con l'IC col tempo.

• Evidenze RMN di uno dei seguenti:

  • coclea normale e nervi cocleari o NF2
  • anomalia del tronco encefalico o corticale che rende impossibile l'impianto
• Chiara ragione chirurgica per le scarse prestazioni dell'IC che possono essere risolte con la revisione dell'IC o con la chirurgia controlaterale piuttosto che con l'ABI.
• Convulsioni intrattabili o disturbo neurologico progressivo e in deterioramento
• Pazienti con evidenza di malformazione di Chiari, idrocefalo, spina bifida a
• Pazienti con qualsiasi prevedibile necessità di una futura scansione MRI
• Impossibile partecipare ai test comportamentali e alla mappatura con il proprio CI. Se questo sembra essere un effetto dell'età, l'ABI sarà ritardato fino a quando non potremo essere certi che il bambino sarà in grado di partecipare, poiché attualmente non sono disponibili misure oggettive affidabili di mappatura per mappare questi dispositivi.
• Incapace di tollerare l'anestesia generale (cardiaca, polmonare, diatesi emorragica, ecc.).
• Necessità di irradiazione del tronco cerebrale
• Aspettative irrealistiche da parte del soggetto/famiglia rispetto ai possibili benefici, rischi e limiti inerenti alla procedura e al dispositivo ABI.
• Riluttanza a firmare il consenso informato.
• Riluttante a fissare appuntamenti di follow-up necessari.