Implant słuchowy z pnia mózgu (ABI) u dzieci bez ślimaka lub nerwów słuchowych

Kryteria przyjęcia:

Grupa 1: Prelingwistyczny ubytek słuchu (od urodzenia do 5 lat; wiek w chwili implantacji ABI od 18 miesięcy do 5 lat)

• Przedjęzykowy ubytek słuchu (urodzenie-5 lat; wiek w ABI 18 miesięcy-5 lat) z obydwoma:

• MRI +/- CT dowód jednego z następujących:

  • Niedobór nerwu ślimakowego
  • Aplazja ślimakowa lub ciężka hipoplazja
  • Ciężka wada rozwojowa ucha wewnętrznego
  • Kostnienie po zapaleniu opon mózgowych

• Gdy ślimak jest obecny lub jest drożny, brak znaczących korzyści z CI pomimo konsekwentnego stosowania (>6 miesięcy)

  • Brak lub ograniczona zdolność percepcji mowy (ograniczona do percepcji wzorców na materiałach testowych z zestawem zamkniętym przy użyciu CI)
  • Brak postępów w rozwoju umiejętności słuchowych

Grupa 2: Postlingwistyczny ubytek słuchu (<21 lat)

• Postlingwistyczny ubytek słuchu (<21 lat) z:

  • Utrata lub brak korzyści z odpowiedniej CI bez możliwości rewizji lub implantacji przeciwstronnej. Przykłady mogą obejmować:

    • Kostnienie po zapaleniu opon mózgowych
    • Obustronne złamania kości skroniowej z wyrwaniem nerwu ślimakowego
    • Nieudana wersja CI bez korzyści
  • Wcześniej rozwinięta percepcja mowy w zestawie otwartym i umiejętności językowe słuchowo-ustne
• Brak przeciwwskazań medycznych
• Gotowość do otrzymania odpowiednich szczepień przeciw zapaleniu opon mózgowych
• Brak lub ograniczone opóźnienia poznawcze/rozwojowe.
• Silne wsparcie rodziny

• Rozsądne oczekiwania rodziców/opiekunów, w tym dogłębne zrozumienie:

  • potencjalnych korzyści i ograniczeń ABI
  • roli rodzica w resocjalizacji
  • że dziecko może nie rozwinąć języka mówionego jako podstawowego sposobu komunikacji lub nawet języka mówionego wystarczającego do osiągnięcia znaczących postępów w nauce w środowisku słuchowym / ustnym
• Zaangażowanie w program rehabilitacji, który kładzie nacisk na rozwój umiejętności słuchowych z wykorzystaniem lub bez dodatkowej komunikacji wizualnej.
• W stanie spełnić wymagania dotyczące nauki, w tym podróży do miejsc badawczych.
• Świadoma zgoda na zabieg od rodziców/opiekunów prawnych dziecka.

Kryteria wyłączenia:

Dla obu grup 1 i 2:

• Dziecko przed lub po językowe robi obecnie znaczne postępy w CI Nawet w przypadku bardzo małych dzieci (w wieku 18 miesięcy i 6 miesięcy używania) prawie wszystkie dzieci z dobrym sygnałem słuchowym z CI wykażą oznaki poprawy w tych wskaźnikach nadgodziny.

• MRI dowód jednego z następujących:

  • normalny ślimak i nerwy ślimakowe lub NF2
  • pnia mózgu lub anomalii korowej, która uniemożliwia implantację
• Jasna chirurgiczna przyczyna słabego działania CI, którą można skorygować za pomocą rewizji CI lub operacji kontralateralnej zamiast ABI.
• Nieuleczalne drgawki lub postępujące, pogarszające się zaburzenie neurologiczne
• Pacjenci z objawami malformacji Chiari, wodogłowiem, rozszczepem kręgosłupa a
• Pacjenci z przewidywalną potrzebą wykonania rezonansu magnetycznego w przyszłości
• Nie mogą uczestniczyć w testach behawioralnych i mapowaniu ze swoim CI. Jeśli wydaje się, że jest to efekt wieku, ABI zostanie opóźnione, dopóki nie będziemy pewni, że dziecko będzie mogło uczestniczyć, ponieważ obecnie nie są dostępne wiarygodne obiektywne pomiary mapowania do mapowania tych urządzeń.
• Nie toleruje znieczulenia ogólnego (sercowego, płucnego, skazy krwotocznej itp.).
• Konieczność naświetlania pnia mózgu
• Nierealistyczne oczekiwania pacjenta/rodziny dotyczące możliwych korzyści, zagrożeń i ograniczeń związanych z procedurą i urządzeniem ABI.
• Brak chęci podpisania świadomej zgody.
• Niechęć do umawiania się na niezbędne wizyty kontrolne.