没有耳蜗或听觉神经的儿童的听觉脑干植入物 (ABI)

纳入标准：

第 1 组：语言前听力损失（出生至 5 岁；植入 ABI 时年龄为 18 个月至 5 岁）

• 语言前听力损失（出生至 5 岁；ABI 年龄 18 个月至 5 岁）同时：

• 以下之一的 MRI +/- CT 证据：

  • 耳蜗神经缺陷
  • 耳蜗发育不全或严重发育不全
  • 严重的内耳畸形
  • 脑膜炎后骨化

• 当耳蜗存在或开放时，尽管持续使用（> 6 个月），但 CI 缺乏显着益处

  • 没有或有限的语音感知能力（仅限于使用 CI 对封闭集测试材料的模式感知）
  • 听觉技能发展缺乏进展

第 2 组：后语言性听力损失（<21 岁）

• 语言后听力损失（<21 岁）伴有：

  • 在没有翻修或对侧植入的可能性的情况下，无法从适当的 CI 中获益或无法获益。 示例可能包括：

    • 脑膜炎后骨化
    • 双侧颞骨骨折合并耳蜗神经撕脱
    • 没有好处的失败修订 CI
  • 以前开发的开放式语音感知和听觉口语技能
• 无医疗禁忌症
• 愿意接受适当的脑膜炎疫苗接种
• 没有或有限的认知/发育迟缓。
• 强大的家庭支持

• 父母/监护人的合理期望，包括透彻理解：

  • ABI 的潜在好处和局限性
  • 父母在康复中的作用
  • 孩子可能无法将口语发展为主要交流方式，甚至无法发展足够的口语以在听觉/口语环境中取得显着的学业进步
• 参与强调在使用或不使用辅助视觉交流的情况下发展听觉技能的康复计划。
• 能够遵守研究要求，包括前往调查地点。
• 儿童父母/法定监护人对手术的知情同意。

排除标准：

对于第 1 组和第 2 组：

• 目前使用 CI 取得显着进步的语言前或语言后儿童 即使对于非常年幼的儿童（18 个月大，使用 6 个月），几乎所有从 CI 获得良好听觉信号的儿童都会显示这些指标有所改善的证据随着时间的推移。

• 以下之一的 MRI 证据：

  • 正常耳蜗和耳蜗神经或 NF2
  • 使植入不可行的脑干或皮质异常
• 明确的 CI 表现不佳的手术原因可以通过翻修 CI 或对侧手术而不是 ABI 来补救。
• 顽固性癫痫发作或进行性恶化的神经系统疾病
• 有 Chiari 畸形、脑积水、脊柱裂 a 证据的患者
• 任何可预见的未来需要进行 MRI 扫描的患者
• 无法使用他们的 CI 参与行为测试和映射。 如果这似乎是年龄效应，ABI 将被推迟，直到我们可以确信孩子能够参与，因为目前没有可靠的客观测量方法来映射这些设备。
• 无法耐受全身麻醉（心、肺、出血素质等）。
• 需要脑干照射
• 受试者/家庭对程序和 ABI 设备固有的可能益处、风险和限制的不切实际的期望。
• 不愿签署知情同意书。
• 不愿进行必要的后续预约。