Histoire naturelle de la fonction cardiaque et respiratoire chez les patients atteints de dystrophies musculaires sous ventilation mécanique à domicile

Les dystrophies musculaires sont des troubles neuromusculaires avec handicap et peuvent affecter la fonction des muscles respiratoires et la fonction ventriculaire gauche. La prise en charge médicale des patients atteints de cardiomyopathie repose principalement sur les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et les bêtabloquants. La prise en charge respiratoire repose sur la ventilation mécanique à domicile et l'assistance par couph.

Les enquêteurs visent

• d'analyser la fonction cardiaque et respiratoire dans le temps chez des patients atteints de dystrophie musculaire suivis en ventilation mécanique à domicile.
• déterminer l'impact à long terme de la ventilation mécanique à domicile sur les événements cardiaques et respiratoires et définir les facteurs prédictifs associés.

Les patients seront inclus rétrospectivement. L'imagerie Doppler tissulaire et l'excursion systolique du plan annulaire tricuspide ont été utilisées pour l'évaluation du ventricule droit. La fraction d'éjection ventriculaire gauche a été utilisée pour l'analyse du ventricule gauche. La fonction respiratoire a été évaluée à l'aide de la capacité vitale, de la pression inspiratoire maximale, de la pression expiratoire maximale, du débit maximal de couph.