História Natural da Função Cardíaca e Respiratória em Pacientes com Distrofias Musculares em Ventilação Mecânica Domiciliar

As distrofias musculares são distúrbios neuromusculares com incapacidade e podem afetar a função muscular respiratória e a função ventricular esquerda. O tratamento médico de pacientes com cardiomiopatia baseia-se principalmente em inibidores da enzima conversora de angiotensina e betabloqueadores. O manejo respiratório depende da ventilação mecânica domiciliar e da assistência ao palpação.

Os investigadores visam

• analisar a função cardíaca e respiratória ao longo do tempo em pacientes com distrofias musculares acompanhados em unidade domiciliar de ventilação mecânica.
• determinar o impacto a longo prazo da ventilação mecânica domiciliar nos eventos cardíacos e respiratórios e definir os fatores preditivos associados.

Os pacientes serão incluídos retrospectivamente. Doppler tecidual e excursão sistólica do plano anular tricúspide foram utilizados para a avaliação do ventrículo direito. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo foi utilizada para a análise do ventrículo esquerdo. A função respiratória foi avaliada por meio da capacidade vital, pressão inspiratória máxima, pressão expiratória máxima, pico de fluxo de golpe.