Historia natural de la función cardiaca y respiratoria en pacientes con distrofias musculares en ventilación mecánica domiciliaria

Las distrofias musculares son trastornos neuromusculares con discapacidad y pueden afectar la función de los músculos respiratorios y la función del ventrículo izquierdo. El tratamiento médico de los pacientes con miocardiopatía se basa principalmente en los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los bloqueadores beta. El manejo respiratorio se basa en la ventilación mecánica domiciliaria y la asistencia de cuph.

Los investigadores tienen como objetivo

• analizar la función cardiaca y respiratoria a lo largo del tiempo en pacientes con distrofias musculares seguidos en la unidad de ventilación mecánica domiciliaria.
• determinar el impacto a largo plazo de la ventilación mecánica domiciliaria sobre los eventos cardíacos y respiratorios y definir los factores predictivos asociados.

Los pacientes se incluirán de forma retrospectiva. Para la evaluación del ventrículo derecho se utilizaron imágenes de Doppler tisular y excursión sistólica del plano anular tricuspídeo. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo se utilizó para el análisis del ventrículo izquierdo. La función respiratoria se evaluó a través de la capacidad vital, la presión inspiratoria máxima, la presión espiratoria máxima, la tasa de flujo máximo de la copa.