Thérapie d'appoint avec de la fenfluramine à faible dose dans l'épilepsie de Lennox Gastaut (FFA-LGS)

Critère d'intégration

Syndrome d'épilepsie électroclinique compatible avec le syndrome de Lennox Gastaut :

• Exigences minimales (basées sur ILAE epilepsydiagnosis.org):

  • Plusieurs types de crises, y compris dans tous les cas des crises toniques
  • L'EEG montre des ondes de pointe lentes et un fond anormal
  • Développement cognitif anormal
  • IRM compatible avec l'épilepsie de Lennox Gastaut : pas de maladie évolutive

• Résistant aux médicaments :

  • au moins 4 crises documentées au cours des 4 dernières semaines avant l'inclusion (minimum 4 crises en au moins 2 semaines distinctes) Les types de crises éligibles à l'inclusion sont : crises tonico-cloniques généralisées GTC , crises toniques TS , crises atoniques AS ou crises focales clairement reconnaissables FS .
  • sous >= 2 antiépileptiques (dont VNS) pendant les 4 semaines précédant l'inclusion (pas de changement de traitement avant l'inclusion et pendant l'essai)
• Âge entre 3 et 18 ans
• Le sujet est un homme ou une femme non enceinte et non allaitante. Les sujets féminins en âge de procréer ne doivent pas être enceintes ni allaiter. Les sujets féminins en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse urinaire négatif. Les sujets en âge de procréer ou de devenir père doivent être disposés à utiliser des formes de contraception médicalement acceptables, qui incluent l'abstinence, pendant leur traitement dans le cadre de cette étude et pendant 90 jours après la dernière dose du médicament à l'étude.

Critère d'exclusion

• Anomalies cardiovasculaires cliniques connues (y compris problèmes valvulaires, shunts, hypertension pulmonaire, intolérance à l'effort)
• Toute anomalie cardiaque à l'échographie/à l'ECG au départ
• Poids inférieur au centile 3 pour l'âge au départ
• Le sujet reçoit un traitement concomitant avec : des agents anorexigènes à action centrale ; les inhibiteurs de monoamine oxydase; tout composé à action centrale avec une quantité cliniquement appréciable de propriétés agonistes ou antagonistes de la sérotonine, y compris l'inhibition de la recapture de la sérotonine ; l'atomoxétine ou un autre agoniste noradrénergique à action centrale; cyproheptadine et/ou inhibiteurs/substrats du cytochrome P450 (CYP) 2D6/3A4/2B6.
• Le sujet n'est pas disposé à s'abstenir de grandes portions ou de portions quotidiennes de pamplemousses et/ou d'oranges de Séville, et de leurs jus à partir de la période de référence et tout au long de l'étude.