Terapia Adicional com Baixa Dose de Fenfluramina na Epilepsia de Lennox Gastaut (FFA-LGS)

Critério de inclusão

Síndrome de epilepsia eletroclínica compatível com síndrome de Lennox Gastaut:

• Requisitos mínimos (com base em ILAE epilepsydiagnosis.org):

  • Múltiplos tipos de convulsões, incluindo, em qualquer caso, convulsões tônicas
  • EEG mostra ondas de pico lento e fundo anormal
  • Desenvolvimento cognitivo anormal
  • RM compatível com epilepsia de Lennox Gastaut: sem doença progressiva

• Resistente a drogas:

  • pelo menos 4 convulsões documentadas nas últimas 4 semanas antes da inclusão (mínimo 4 convulsões em pelo menos 2 semanas separadas) Os tipos de convulsões elegíveis para inclusão são: convulsões tônico-clônicas generalizadas GTC , convulsões tônicas TS , convulsões atônicas AS ou convulsões focais claramente reconhecíveis FS .
  • em >= 2 AEDs (incluindo VNS) durante as 4 semanas antes da inclusão (sem alterações no tratamento antes da inclusão e durante o estudo)
• Idade entre 3 e 18 anos
• O sujeito é homem ou mulher não grávida e não lactante. Mulheres com potencial para engravidar não devem estar grávidas ou amamentando. Indivíduos do sexo feminino com potencial para engravidar devem ter um teste de gravidez de urina negativo. Sujeitos com potencial para engravidar ou ser pais devem estar dispostos a usar formas medicamente aceitáveis ​​de controle de natalidade, o que inclui abstinência, durante o tratamento neste estudo e por 90 dias após a última dose do medicamento do estudo.

Critério de exclusão

• Anormalidades clínicas cardiovasculares conhecidas (incluindo problemas valvares, shunts, hipertensão pulmonar, intolerância ao exercício)
• Qualquer anormalidade de ultrassom/ECG cardíaco na linha de base
• Peso abaixo do percentil 3 para a idade no início do estudo
• O sujeito está recebendo terapia concomitante com: agentes anorexígenos de ação central; inibidores da monoamina oxidase; qualquer composto de ação central com quantidade clinicamente apreciável de propriedades agonistas ou antagonistas da serotonina, incluindo inibição da recaptação da serotonina; atomoxetina ou outro agonista noradrenérgico de ação central; ciproheptadina e/ou inibidores/substratos do citocromo P450 (CYP) 2D6/3A4/2B6.
• O sujeito não está disposto a abster-se de porções grandes ou diárias de toranjas e/ou laranjas de Sevilha e seus sucos começando com o Período de Linha de Base e ao longo do estudo.