Terapia complementaria con dosis bajas de fenfluramina en la epilepsia de Lennox Gastaut (FFA-LGS)

Criterios de inclusión

Síndrome epiléptico electroclínico compatible con el síndrome de Lennox Gastaut:

• Requisitos mínimos (basados ​​en ILAE epilepsydiagnosis.org):

  • Múltiples tipos de convulsiones, incluidas en cualquier caso las convulsiones tónicas
  • EEG muestra ondas de punta lenta y fondo anormal
  • Desarrollo cognitivo anormal
  • Resonancia magnética compatible con epilepsia de Lennox Gastaut: sin enfermedad progresiva

• Resistente a los medicamentos:

  • al menos 4 convulsiones documentadas en las últimas 4 semanas antes de la inclusión (mínimo 4 convulsiones en al menos 2 semanas separadas) Los tipos de convulsiones elegibles para la inclusión son: convulsiones tónico-clónicas generalizadas GTC, convulsiones tónicas TS, convulsiones atónicas AS o convulsiones focales claramente reconocibles FS .
  • en >= 2 AED (incluyendo VNS) durante las 4 semanas antes de la inclusión (sin cambios en el tratamiento antes de la inclusión y durante el ensayo)
• Edad entre 3 y 18 años
• El sujeto es hombre o mujer no embarazada, no lactante. Las mujeres en edad fértil no deben estar embarazadas ni amamantando. Las mujeres en edad fértil deben tener una prueba de embarazo en orina negativa. Los sujetos en edad fértil o en edad de ser padres deben estar dispuestos a utilizar formas de control de la natalidad médicamente aceptables, que incluyen la abstinencia, mientras reciben tratamiento en este estudio y durante 90 días después de la última dosis del fármaco del estudio.

Criterio de exclusión

• Anomalías cardiovasculares clínicas conocidas (incluidos problemas valvulares, derivaciones, hipertensión pulmonar, intolerancia al ejercicio)
• Cualquier anomalía cardíaca en la ecografía/ECG al inicio del estudio
• Peso por debajo del percentil 3 para la edad al inicio
• El sujeto está recibiendo terapia concomitante con: agentes anorexígenos de acción central; inhibidores de la monoaminooxidasa; cualquier compuesto de acción central con una cantidad clínicamente apreciable de propiedades agonistas o antagonistas de serotonina, incluida la inhibición de la recaptación de serotonina; atomoxetina u otro agonista noradrenérgico de acción central; ciproheptadina y/o inhibidores/sustratos del citocromo P450 (CYP) 2D6/3A4/2B6.
• El sujeto no está dispuesto a abstenerse de porciones grandes o diarias de toronjas y/o naranjas de Sevilla y sus jugos a partir del Período de referencia y durante todo el estudio.