Développement d'un outil fondé sur des données probantes pour la prédiction de la mort subite chez les patients atteints de cardiomyopathie non ischémique (NICMR)

Critère d'intégration:

1. NICM nouvellement diagnostiqué défini comme des patients dont les premiers signes ou symptômes de cardiomyopathie ne sont pas antérieurs au moment de l'inscription à l'étude de plus de six mois.
2. FEVG ≤ 40 %. (Basé sur l'échocardiographie transthoracique [règle de Simpson])
3. Classe fonctionnelle NYHA I-IV
4. Patients âgés de 18 à 85 ans, des deux sexes et de toutes races et ethnies.
5. Les patients diagnostiqués avec une cardiomyopathie péripartum (PPCM) peuvent être inclus tant qu'ils sont inscrits dans les six mois suivant l'apparition des symptômes cardiaques.
6. Les patients doivent être aptes à donner un consentement éclairé.

Critère d'exclusion:

1. Maladie coronarienne significative > 75 % de sténose luminale dans au moins 1 vaisseau épicardique, ou antécédents d'infarctus du myocarde1 ou de revascularisation coronarienne.
2. Maladie cardiaque congénitale.
3. Cardiomyopathie infiltrante (amyloïde, sarcoïdose, maladie du stockage du glycogène ou hémochromatose).
4. Patients dont l'insuffisance cardiaque est ressentie comme secondaire à une maladie valvulaire primaire (≥ régurgitation mitrale modérée/sévère), une maladie thyroïdienne non corrigée, une hypertension non contrôlée malgré un traitement médical, une cardiomyopathie obstructive ou hypertrophique, une maladie péricardique ou une maladie systémique.
5. Contre-indications absolues à subir une CMR (insuffisance rénale avec taux de filtration glomérulaire (DFG) <30 % ou ICD/PPM).
6. Refus ou incapacité de fournir un consentement éclairé.
7. Les patients atteints d'autres maladies potentiellement mortelles telles que les tumeurs malignes qui réduiraient probablement leur espérance de vie au cours des trois prochaines années. Tout antécédent de malignité traité par radiothérapie thoracique ou chimiothérapie.
8. Antécédents passés ou présents d'alcoolisme, ou dont la consommation actuelle d'alcool dépasse en moyenne trois verres par jour. Antécédents d'abus de cocaïne ou de drogues intraveineuses comme explication possible de leur cardiomyopathie ainsi que l'abus d'analgésiques sur ordonnance ou de toute drogue illicite pouvant entraver la capacité du participant à terminer le suivi de l'étude.
9. Patients en post-transplantation cardiaque.
10. Grossesse.
11. Les sujets asymptomatiques, mais diagnostiqués avec une cardiomyopathie de durée inconnue lors du dépistage d'une maladie familiale connue sont exclus
12. Patients inscrits dans d'autres essais avec un bras de traitement (les patients inscrits dans des essais de diagnostic peuvent être inclus).
13. Difficulté à suivre le calendrier de suivi en raison d'antécédents de non-conformité médicale, de résidence éloignée du centre d'étude ou de non-résidence anticipée dans la région pendant la durée requise pour le suivi.
14. Patients sous anti-arythmiques ou immunosuppresseurs.
15. Cardiomyopathie induite par la tachyarythmie/contraction ventriculaire prématurée (PVC) qui se normalise dans les 3 mois suivant le début du traitement de la tachyarythmie/PVC.
16. Les patients suivants sont exclus pour des raisons médicales : Les patients présentant des signes de maladie hépatique chronique (bilirubine totale > 3,0 mg %) ou de maladie rénale chronique (créatinine > ou égale à 2,5 mg %) sont exclus de l'étude. Les sujets qui présentent une aggravation aiguë de la fonction rénale ou des tests de la fonction hépatique dans le cadre d'une aggravation de l'insuffisance cardiaque peuvent être inscrits si le DFG > 30 % au moment de la RMC.
17. Preuve d'une bactériémie ou d'une septicémie en cours. Patient avec une maladie fébrile ressentie comme secondaire à une myocardite (même avec une biopsie non diagnostique).
18. Les patients qui ont subi une biopsie myocardique révélant des signes de myocardite selon les critères de Dallas ou des signes de myocardite par IRM cardiaque selon les critères de Louise sont exclus.