Udvikling af et evidensbaseret værktøj til forudsigelse af pludselig død hos patienter med ikke-iskæmisk kardiomyopati (NICMR)

Inklusionskriterier:

1. Nydiagnosticeret NICM defineret som patienter, hvis indledende tegn eller symptomer på kardiomyopati ikke er mere end seks måneder før tidspunktet for tilmelding til undersøgelsen.
2. LVEF ≤ 40 %. (Baseret på transthorax ekkokardiografi [Simpson's Rule])
3. NYHA funktionsklasse I-IV
4. Patienter i alderen 18 til 85, begge køn og af alle racer og etniciteter.
5. Patienter diagnosticeret med peripartum kardiomyopati (PPCM) kan inkluderes, så længe de er optaget inden for seks måneder efter påbegyndelse af hjertesymptomer.
6. Patienter skal være kompetente til at give informeret samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Signifikant koronararteriesygdom > 75 % luminal stenose i mindst 1 epikardiekar, eller historie med myokardieinfarkt1 eller koronar revaskularisering.
2. Medfødt hjertesygdom.
3. Infiltrativ kardiomyopati (amyloid, sarkoidose, glykogenoplagringssygdom eller hæmokromatose).
4. Patienter, hvis hjertesvigt menes at være sekundært til primær klapsygdom (≥ moderat/alvorlig mitralregurgitation), ukorrigeret skjoldbruskkirtelsygdom, ukontrolleret hypertension på trods af medicinsk behandling, obstruktiv eller hypertrofisk kardiomyopati, perikardiesygdom eller en systemisk sygdom.
5. Absolutte kontraindikationer for at gennemgå CMR (nyresvigt med glomerulær filtrationshastighed (GFR) <30 % eller ICD/PPM).
6. Uvillig eller ude af stand til at give informeret samtykke.
7. Patienter med andre livstruende sygdomme såsom malignitet, som sandsynligvis vil reducere deres forventede levetid i løbet af de næste tre år. Enhver historie med malignitet behandlet med enten thoraxbestråling eller kemoterapi.
8. Tidligere eller nuværende historie med alkoholisme, eller hvis nuværende alkoholforbrug overstiger et gennemsnit på tre drinks om dagen. En tidligere historie med kokain- eller IV-stofmisbrug som en mulig forklaring på deres kardiomyopati samt stofmisbrug af receptpligtige smertestillende midler eller ethvert ulovligt stof, der kan hindre deltagerens evne til at gennemføre undersøgelsesopfølgning.
9. Patienter efter hjertetransplantation.
10. Graviditet.
11. Personer, der er asymptomatiske, men er diagnosticeret med en kardiomyopati af ukendt varighed under screening for kendt familiær sygdom, er udelukket
12. Patienter, der er indskrevet i andre forsøg med en behandlingsarm (patienter, der er indskrevet i diagnostiske forsøg, kan inkluderes).
13. Vanskeligheder ved at deltage i opfølgningsplanen på grund af en historie med medicinsk manglende overholdelse, at bo i en afstand fra studiecentret eller forventet manglende ophold i området i det tidsrum, der kræves til opfølgning.
14. Patienter på antiarytmika eller immunsuppressive lægemidler.
15. Takyarytmi/præmatur ventrikulær kontraktion (PVC) induceret kardiomyopati, som normaliseres inden for 3 måneder efter påbegyndelse af behandling af takyarytmi/PVC.
16. Følgende patienter er udelukket af medicinske årsager: Patienter med tegn på kronisk leversygdom (total bilirubin >3,0 mg%) eller kronisk nyresygdom (kreatinin > eller lig med 2,5 mg%) er udelukket fra undersøgelsen. Forsøgspersoner, der viser sig med en akut forværring af nyrefunktionen eller leverfunktionsprøver i forbindelse med forværret hjerteinsufficiens, kan indskrives, hvis GFR >30 % på tidspunktet for CMR.
17. Bevis på igangværende bakteriemi eller sepsis. Patient med febril sygdom mente at være sekundær til myokarditis (selv med en ikke-diagnostisk biopsi).
18. Patienter, der har fået en myokardiebiopsi, der afslører tegn på myocarditis som defineret af Dallas-kriterier eller hjerte-MR-evidens for myocarditis ifølge Louise-kriterier, er udelukket.