Vývoj nástroje založeného na důkazech pro predikci náhlé smrti u pacientů s neischemickou kardiomyopatií (NICMR)

Kritéria pro zařazení:

1. Nově diagnostikovaná NICM definovaná jako pacienti, jejichž počáteční známky nebo příznaky kardiomyopatie nepředcházejí době zařazení do studie o více než šest měsíců.
2. LVEF ≤ 40 %. (Založeno na transtorakální echokardiografii [Simpsonovo pravidlo])
3. Funkční třída NYHA I-IV
4. Pacienti ve věku 18 až 85 let, obou pohlaví a všech ras a etnik.
5. Pacienti s diagnózou peripartální kardiomyopatie (PPCM) mohou být zahrnuti, pokud jsou zařazeni do šesti měsíců od zahájení kardiálních příznaků.
6. Pacienti musí být způsobilí udělit informovaný souhlas.

Kritéria vyloučení:

1. Významné onemocnění koronárních tepen > 75 % luminální stenóza alespoň v 1 epikardiální cévě nebo anamnéza infarktu myokardu1 nebo koronární revaskularizace.
2. Vrozená srdeční vada.
3. Infiltrativní kardiomyopatie (amyloid, sarkoidóza, porucha ukládání glykogenu nebo hemochromatóza).
4. Pacienti, jejichž srdeční selhání je považováno za sekundární v důsledku primárního onemocnění chlopní (≥ středně závažná/závažná mitrální regurgitace), nekorigovaného onemocnění štítné žlázy, nekontrolované hypertenze navzdory lékařské léčbě, obstrukční nebo hypertrofické kardiomyopatie, onemocnění perikardu nebo systémového onemocnění.
5. Absolutní kontraindikace podstoupit CMR (selhání ledvin s rychlostí glomerulární filtrace (GFR) < 30 % nebo ICD/PPM).
6. Neochota nebo neschopnost poskytnout informovaný souhlas.
7. Pacienti s jinými život ohrožujícími chorobami, jako je malignita, která by pravděpodobně snížila jejich očekávanou délku života během příštích tří let. Jakákoli anamnéza malignity léčená buď ozařováním hrudníku nebo chemoterapií.
8. Minulou nebo současnou historii alkoholismu nebo u kterých současná spotřeba alkoholu přesahuje průměrně tři nápoje denně. Minulá historie zneužívání kokainu nebo IV drog jako možné vysvětlení jejich kardiomyopatie, stejně jako zneužívání návykových látek léků proti bolesti na předpis nebo jakýchkoli nezákonných drog, které mohou bránit účastníkovi ve schopnosti dokončit sledování studie.
9. Pacienti po transplantaci srdce.
10. Těhotenství.
11. Vyloučeni jsou jedinci, kteří jsou asymptomatičtí, ale je u nich během screeningu známého familiárního onemocnění diagnostikována kardiomyopatie neznámého trvání
12. Pacienti, kteří jsou zařazeni do jiných studií s léčebným ramenem (lze zahrnout pacienty zařazené do diagnostických studií).
13. Obtížnost docházky do plánu následného vyšetření kvůli anamnéze lékařského nedodržování, pobytu daleko od studijního centra nebo předpokládané nepřítomnosti v oblasti po dobu potřebnou pro sledování.
14. Pacienti užívající antiarytmika nebo imunosupresiva.
15. Tachyarytmie/předčasná komorová kontrakce (PVC) indukovaná kardiomyopatie, která se normalizuje do 3 měsíců po zahájení léčby tachyarytmie/PVC.
16. Následující pacienti jsou vyloučeni ze zdravotních důvodů: Pacienti s prokázaným chronickým onemocněním jater (celkový bilirubin >3,0 mg %) nebo chronickým onemocněním ledvin (kreatinin > nebo rovný 2,5 mg %) jsou ze studie vyloučeni. Subjekty, u kterých došlo k akutnímu zhoršení renálních funkcí nebo jaterních testů při zhoršení srdečního selhání, mohou být zařazeni, pokud GFR > 30 % v době CMR.
17. Důkaz probíhající bakteriémie nebo sepse. Pacient s horečnatým onemocněním se cítil jako sekundární k myokarditidě (i s nediagnostickou biopsií).
18. Pacienti, kteří podstoupili biopsii myokardu, která odhalila známky myokarditidy definované Dallasovými kritérii, nebo srdeční MRI důkaz myokarditidy podle Louise kritérií, jsou vyloučeni.