Utveckling av ett bevisbaserat verktyg för att förutsäga plötslig död hos patienter med icke-ischemisk kardiomyopati (NICMR)

Inklusionskriterier:

1. Nydiagnostiserad NICM definieras som patienter vars initiala tecken eller symtom på kardiomyopati inte är mer än sex månader före tidpunkten för registreringen för studien.
2. LVEF ≤ 40 %. (Baserat på transthorax ekokardiografi [Simpsons regel])
3. NYHA funktionsklass I-IV
4. Patienter i åldern 18 till 85, båda könen och av alla raser och etniciteter.
5. Patienter som diagnostiserats med peripartum kardiomyopati (PPCM) kan inkluderas så länge de skrivs in inom sex månader efter påbörjande av hjärtsymtom.
6. Patienter måste vara behöriga att ge informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

1. Signifikant kranskärlssjukdom > 75 % luminal stenos i minst 1 epikardiellt kärl, eller historia av hjärtinfarkt1 eller koronar revaskularisering.
2. Medfödd hjärtsjukdom.
3. Infiltrativ kardiomyopati (amyloid, sarkoidos, glykogenlagringssjukdom eller hemokromatos).
4. Patienter vars hjärtsvikt upplevs vara sekundärt till primär klaffsjukdom (≥ måttlig/svår mitralisuppstötning), okorrigerad sköldkörtelsjukdom, okontrollerad hypertoni trots medicinsk behandling, obstruktiv eller hypertrofisk kardiomyopati, perikardsjukdom eller en systemisk sjukdom.
5. Absoluta kontraindikationer för att genomgå CMR (Njursvikt med glomerulär filtrationshastighet (GFR) <30 % eller ICD/PPM).
6. Ovillig eller oförmögen att ge informerat samtycke.
7. Patienter med andra livshotande sjukdomar som malignitet som sannolikt skulle minska deras förväntade livslängd under de kommande tre åren. Eventuell anamnes på malignitet som behandlats med antingen bröststrålning eller kemoterapi.
8. Tidigare eller nuvarande historia av alkoholism, eller vars nuvarande alkoholkonsumtion överstiger i genomsnitt tre drinkar per dag. En tidigare historia av kokain- eller IV-drogmissbruk som en möjlig förklaring till deras kardiomyopati samt missbruk av receptbelagda smärtstillande medel eller någon annan olaglig drog som kan hindra deltagarens förmåga att slutföra studieuppföljningen.
9. Patienter som är efter hjärttransplantation.
10. Graviditet.
11. Patienter som är asymtomatiska men diagnostiseras med en kardiomyopati av okänd varaktighet under screening för känd familjär sjukdom utesluts
12. Patienter som är inskrivna i andra prövningar med en behandlingsarm (Patienter inskrivna i diagnostiska prövningar kan inkluderas).
13. Svårigheter att närvara vid uppföljningsschemat på grund av en historia av medicinsk bristande efterlevnad, boende på avstånd från studiecentret eller förväntad utebliven vistelse i området under den tid som krävs för uppföljning.
14. Patienter på antiarytmika eller immunsuppressiva läkemedel.
15. Takyarytmi/prematur ventrikulär kontraktion (PVC) inducerad kardiomyopati som normaliseras inom 3 månader efter påbörjad behandling av takyarytmi/PVC.
16. Följande patienter exkluderas av medicinska skäl: Patienter med tecken på kronisk leversjukdom (total bilirubin >3,0 mg%) eller kronisk njursjukdom (kreatinin > eller lika med 2,5 mg%) exkluderas från studien. Patienter som uppvisar en akut försämring av njurfunktionen eller leverfunktionstester i samband med förvärrad hjärtsvikt kan inkluderas om GFR >30 % vid tidpunkten för CMR.
17. Bevis på pågående bakteriemi eller sepsis. Patient med febersjukdom ansågs vara sekundär till myokardit (även med en icke-diagnostisk biopsi).
18. Patienter som har genomgått en myokardbiopsi som avslöjar tecken på myokardit enligt Dallas-kriterier eller hjärt-MRT-bevis för myokardit enligt Louise-kriterier exkluderas.