Opracowanie opartego na dowodach narzędzia do przewidywania nagłej śmierci u pacjentów z kardiomiopatią inną niż niedokrwienna (NICMR)

Kryteria przyjęcia:

1. Nowo zdiagnozowaną NICM zdefiniowano jako pacjentów, u których początkowe objawy przedmiotowe lub podmiotowe kardiomiopatii nie poprzedzają czasu włączenia do badania o więcej niż sześć miesięcy.
2. LVEF ≤ 40%. (Na podstawie echokardiografii przezklatkowej [reguła Simpsona])
3. Klasa funkcjonalna NYHA I-IV
4. Pacjenci w wieku od 18 do 85 lat, obu płci, wszystkich ras i grup etnicznych.
5. Pacjentki, u których zdiagnozowano kardiomiopatię okołoporodową (PPCM), mogą zostać włączone do badania, o ile zostaną włączone w ciągu sześciu miesięcy od wystąpienia objawów sercowych.
6. Pacjenci muszą być kompetentni do wyrażenia świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

1. Znacząca choroba wieńcowa > 75% zwężenie światła w co najmniej 1 naczyniu nasierdziowym lub zawał mięśnia sercowego w wywiadzie1 lub rewaskularyzacja wieńcowa.
2. Wrodzona wada serca.
3. Kardiomiopatia naciekowa (amyloid, sarkoidoza, choroba spichrzania glikogenu lub hemochromatoza).
4. Pacjenci, u których niewydolność serca jest uważana za wtórną do pierwotnej wady zastawkowej (≥ umiarkowana/ciężka niedomykalność zastawki mitralnej), nieskorygowanej choroby tarczycy, niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego pomimo leczenia farmakologicznego, kardiomiopatii zaporowej lub przerostowej, choroby osierdzia lub choroby ogólnoustrojowej.
5. Bezwzględne przeciwwskazania do CMR (niewydolność nerek ze wskaźnikiem przesączania kłębuszkowego (GFR) <30% lub ICD/PPM).
6. Nie chcą lub nie mogą wyrazić świadomej zgody.
7. Pacjenci z innymi chorobami zagrażającymi życiu, takimi jak nowotwory złośliwe, które prawdopodobnie skróciłyby ich oczekiwaną długość życia w ciągu najbliższych trzech lat. Każda historia nowotworu leczona radioterapią lub chemioterapią klatki piersiowej.
8. Przeszła lub obecna historia alkoholizmu lub u której obecne spożycie alkoholu przekracza średnio trzy drinki dziennie. Historia nadużywania kokainy lub narkotyków dożylnych jako możliwego wyjaśnienia ich kardiomiopatii, a także nadużywania leków przeciwbólowych na receptę lub jakichkolwiek nielegalnych narkotyków, które mogą utrudniać uczestnikowi ukończenie obserwacji badania.
9. Pacjenci po przeszczepie serca.
10. Ciąża.
11. Pacjenci bezobjawowi, u których podczas badania przesiewowego w kierunku znanej choroby rodzinnej zdiagnozowano kardiomiopatię o nieznanym czasie trwania, są wykluczeni
12. Pacjenci włączeni do innych badań z grupą leczoną (można włączyć pacjentów włączonych do badań diagnostycznych).
13. Trudności w uczestnictwie w harmonogramie wizyt kontrolnych z powodu historii nieprzestrzegania zaleceń lekarskich, zamieszkiwania w pewnej odległości od ośrodka badawczego lub przewidywanej nieobecności w okolicy przez czas wymagany do obserwacji.
14. Pacjenci przyjmujący leki przeciwarytmiczne lub leki immunosupresyjne.
15. Kardiomiopatia wywołana tachyarytmią/przedwczesnym skurczem komorowym (PVC), która normalizuje się w ciągu 3 miesięcy od rozpoczęcia leczenia tachyarytmii/PVC.
16. Następujący pacjenci są wykluczeni z powodów medycznych: Pacjenci z objawami przewlekłej choroby wątroby (bilirubina całkowita >3,0 mg%) lub przewlekłej choroby nerek (kreatynina > lub równa 2,5 mg%) są wykluczeni z badania. Osoby, które zgłaszają się z ostrym pogorszeniem czynności nerek lub testów czynnościowych wątroby w przebiegu pogarszającej się niewydolności serca, mogą zostać włączone do badania, jeśli GFR >30% w czasie CMR.
17. Dowody na trwającą bakteriemię lub posocznicę. Pacjent z chorobą przebiegającą z gorączką uważał się za wtórną do zapalenia mięśnia sercowego (nawet przy niediagnostycznej biopsji).
18. Wykluczeni są pacjenci, u których biopsja mięśnia sercowego wykazała objawy zapalenia mięśnia sercowego zgodnie z kryteriami Dallas lub MRI serca wskazujące na zapalenie mięśnia sercowego według kryteriów Louise.