Sviluppo di uno strumento basato sull'evidenza per la previsione della morte improvvisa in pazienti con cardiomiopatia non ischemica (NICMR)

Criterio di inclusione:

1. NICM di nuova diagnosi definiti come pazienti i cui segni o sintomi iniziali di cardiomiopatia non precedono il momento dell'arruolamento nello studio di oltre sei mesi.
2. LVEF ≤ 40%. (Basato sull'ecocardiografia transtoracica [regola di Simpson])
3. Classe funzionale NYHA I-IV
4. Pazienti di età compresa tra 18 e 85 anni, di entrambi i sessi e di tutte le razze ed etnie.
5. I pazienti con diagnosi di cardiomiopatia peripartum (PPCM) possono essere inclusi purché siano arruolati entro sei mesi dall'inizio dei sintomi cardiaci.
6. I pazienti devono essere in grado di dare il consenso informato.

Criteri di esclusione:

1. Coronaropatia significativa > 75% di stenosi luminale in almeno 1 vaso epicardico, o anamnesi di infarto del miocardio1 o rivascolarizzazione coronarica.
2. Cardiopatia congenita.
3. Cardiomiopatia infiltrativa (amiloide, sarcoidosi, malattia da accumulo di glicogeno o emocromatosi).
4. Pazienti in cui si ritiene che l'insufficienza cardiaca sia secondaria a malattia valvolare primaria (≥ insufficienza mitralica moderata/grave), malattia tiroidea non corretta, ipertensione incontrollata nonostante la terapia medica, cardiomiopatia ostruttiva o ipertrofica, malattia pericardica o malattia sistemica.
5. Controindicazioni assolute a sottoporsi a CMR (insufficienza renale con velocità di filtrazione glomerulare (GFR) <30% o ICD/PPM).
6. Riluttanza o impossibilità a fornire il consenso informato.
7. Pazienti con altre malattie potenzialmente letali come tumori maligni che probabilmente ridurranno la loro aspettativa di vita nei prossimi tre anni. Qualsiasi storia di neoplasia trattata con radiazioni toraciche o chemioterapia.
8. Storia passata o presente di alcolismo, o nel cui attuale consumo di alcol supera una media di tre drink al giorno. Una storia passata di cocaina o abuso di droghe per via endovenosa come possibile spiegazione per la loro cardiomiopatia, nonché abuso di sostanze di antidolorifici prescritti o qualsiasi droga illecita che possa ostacolare la capacità del partecipante di completare il follow-up dello studio.
9. Pazienti sottoposti a trapianto cardiaco.
10. Gravidanza.
11. Sono esclusi i soggetti che sono asintomatici, ma ai quali è stata diagnosticata una cardiomiopatia di durata sconosciuta durante lo screening per malattia familiare nota
12. Pazienti arruolati in altri studi con un braccio di trattamento (possono essere inclusi pazienti arruolati in studi diagnostici).
13. Difficoltà a partecipare al programma di follow-up a causa di una storia di non conformità medica, di vivere lontano dal centro di studio o di non residenza prevista nell'area per il periodo di tempo richiesto per il follow-up.
14. Pazienti in trattamento con farmaci antiaritmici o immunosoppressori.
15. Cardiomiopatia indotta da tachiaritmia/contrazione ventricolare prematura (PVC) che si normalizza entro 3 mesi dall'inizio del trattamento della tachiaritmia/PVC.
16. I seguenti pazienti sono esclusi per motivi medici: Pazienti con evidenza di malattia epatica cronica (bilirubina totale > 3,0 mg%) o malattia renale cronica (creatinina > o uguale a 2,5 mg%) sono esclusi dallo studio. I soggetti che presentano un peggioramento acuto della funzionalità renale o dei test di funzionalità epatica nel contesto di un peggioramento dell'insufficienza cardiaca possono essere arruolati se GFR> 30% al momento della CMR.
17. Evidenza di batteriemia o sepsi in corso. Paziente con malattia febbrile ritenuta secondaria a miocardite (anche con biopsia non diagnostica).
18. Sono esclusi i pazienti che hanno avuto una biopsia miocardica che rivela evidenza di miocardite come definita dai criteri di Dallas o evidenza di miocardite con risonanza magnetica cardiaca secondo i criteri di Louise.