Bizonyítékokon alapuló eszköz kifejlesztése a nem iszkémiás kardiomiopátiában szenvedő betegek hirtelen halálának előrejelzésére (NICMR)

Bevételi kritériumok:

1. Az újonnan diagnosztizált NICM olyan betegek, akiknél a cardiomyopathia kezdeti jelei vagy tünetei hat hónapnál nem régebbiek a vizsgálatba való beiratkozás időpontja előtt.
2. LVEF ≤ 40%. (Transthoracalis echokardiográfia [Simpson-szabály] alapján)
3. NYHA funkcionális osztály I-IV
4. 18 és 85 év közötti betegek, mindkét nemtől és minden fajtól és etnikumtól függetlenül.
5. A peripartum cardiomyopathiával (PPCM) diagnosztizált betegek mindaddig bevonhatók, amíg a szívtünetek megjelenésétől számított hat hónapon belül beiratkoznak.
6. A betegeknek kompetensnek kell lenniük ahhoz, hogy tájékozott beleegyezésüket adjanak.

Kizárási kritériumok:

1. Szignifikáns koszorúér-betegség > 75% luminalis szűkület legalább 1 epicardialis érben, vagy szívizominfarktus1 vagy koszorúér-revaszkularizáció a kórelőzményben.
2. Veleszületett szívbetegség.
3. Infiltratív kardiomiopátia (amiloid, sarcoidosis, glikogénraktározási betegség vagy hemokromatózis).
4. Olyan betegek, akiknél a szívelégtelenség másodlagos billentyű-betegség (≥ közepes/súlyos mitralis regurgitáció), korrigálatlan pajzsmirigy-betegség, orvosi kezelés ellenére nem kontrollált magas vérnyomás, obstruktív vagy hipertrófiás kardiomiopátia, szívburok betegség vagy szisztémás betegség miatti másodlagos szívelégtelenség.
5. Abszolút ellenjavallatok a CMR-nek (veseelégtelenség glomeruláris filtrációs rátával (GFR) <30% vagy ICD/PPM).
6. Nem hajlandó vagy nem tud tájékozott beleegyezést adni.
7. Más életveszélyes betegségben szenvedő betegek, mint például rosszindulatú daganatok, amelyek valószínűleg csökkentik várható élettartamukat a következő három évben. Bármilyen rosszindulatú daganat anamnézisében, amelyet mellkasi sugárzással vagy kemoterápiával kezeltek.
8. Alkoholizmus múltbeli vagy jelenlegi története, vagy akinek jelenlegi alkoholfogyasztása meghaladja a napi átlagos három italt. A korábbi kokain- vagy intravénás kábítószerrel való visszaélés a kardiomiopátiájuk lehetséges magyarázata, valamint a vényköteles fájdalomcsillapítókkal vagy bármely tiltott gyógyszerrel való visszaélés, amely akadályozhatja a résztvevőt abban, hogy befejezze a vizsgálati nyomon követést.
9. Szívátültetésen átesett betegek.
10. Terhesség.
11. Azok az alanyok, akik tünetmentesek, de az ismert családi betegség szűrése során ismeretlen időtartamú kardiomiopátiát diagnosztizáltak, kizárásra kerülnek.
12. Azok a betegek, akiket egy kezelési ággal bevontak más vizsgálatokba (a diagnosztikai vizsgálatokba bevont betegek is beletartoznak).
13. Nehézségek a nyomon követési ütemtervben való részvétel miatt, mert a kórelőzményben előfordult orvosi meg nem felelés, a tanulmányi központtól távol laknak, vagy ha várhatóan nem tartózkodnak a területen a nyomon követéshez szükséges ideig.
14. Azok a betegek, akik antiaritmiás vagy immunszuppresszív szereket szednek.
15. Tachyarrhythmia/korai kamrai összehúzódás (PVC) által kiváltott kardiomiopátia, amely a tachyarrhythmia/PVC-k kezelésének megkezdése után 3 hónapon belül normalizálódik.
16. A következő betegeket egészségügyi okokból kizárjuk: A krónikus májbetegségben (összbilirubin > 3,0 mg%) vagy krónikus vesebetegségben (kreatinin > vagy egyenlő 2,5 mg%) szenvedő betegeket kizárják a vizsgálatból. Azok az alanyok, akiknél a vesefunkció akut romlása vagy a májfunkciós tesztek akut romlása van a szívelégtelenség súlyosbodásának hátterében, be lehet vonni, ha a CMR időpontjában a GFR >30%.
17. Folyamatos bakteremia vagy szepszis bizonyítéka. A lázas betegségben szenvedő beteg a szívizomgyulladás miatt másodlagosnak érezhető (még nem diagnosztikai biopsziával is).
18. Kizárásra kerültek azok a betegek, akiknél szívizom-biopszián átesett szívizom-biopszia a Dallas-kritériumok szerint szívizomgyulladásra utal, vagy a szív MRI-vizsgálata a Louise-kritériumok szerint myocarditisre utal.