Entwicklung eines evidenzbasierten Instruments zur Vorhersage des plötzlichen Todes bei Patienten mit nicht-ischämischer Kardiomyopathie (NICMR)

Einschlusskriterien:

1. Neu diagnostizierte NICM sind definiert als Patienten, deren erste Anzeichen oder Symptome einer Kardiomyopathie nicht länger als sechs Monate vor dem Zeitpunkt der Aufnahme in die Studie liegen.
2. LVEF ≤ 40 %. (Basierend auf der transthorakalen Echokardiographie [Simpson-Regel])
3. NYHA-Funktionsklasse I-IV
4. Patienten im Alter von 18 bis 85 Jahren beiderlei Geschlechts und aller Rassen und Ethnien.
5. Patienten, bei denen eine peripartale Kardiomyopathie (PPCM) diagnostiziert wurde, können aufgenommen werden, sofern sie innerhalb von sechs Monaten nach Beginn der kardialen Symptome aufgenommen werden.
6. Patienten müssen in der Lage sein, eine informierte Einwilligung zu geben.

Ausschlusskriterien:

1. Signifikante koronare Herzkrankheit > 75 % Lumenstenose in mindestens 1 epikardialen Gefäß oder Myokardinfarkt1 oder koronare Revaskularisation in der Anamnese.
2. Angeborenen Herzfehler.
3. Infiltrative Kardiomyopathie (Amyloid, Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheit oder Hämochromatose).
4. Patienten, deren Herzinsuffizienz als Folge einer primären Herzklappenerkrankung (≥ mittelschwere/schwere Mitralinsuffizienz), einer unkorrigierten Schilddrüsenerkrankung, einer unkontrollierten Hypertonie trotz medikamentöser Therapie, einer obstruktiven oder hypertrophen Kardiomyopathie, einer Perikarderkrankung oder einer systemischen Erkrankung angesehen wird.
5. Absolute Kontraindikationen für eine CMR (Niereninsuffizienz mit glomerulärer Filtrationsrate (GFR) < 30 % oder ICD/PPM).
6. Nicht bereit oder nicht in der Lage, eine informierte Einwilligung zu erteilen.
7. Patienten mit anderen lebensbedrohlichen Erkrankungen wie bösartigen Erkrankungen, die ihre Lebenserwartung in den nächsten drei Jahren wahrscheinlich verringern würden. Jede Vorgeschichte von Malignität, die entweder mit Brustbestrahlung oder Chemotherapie behandelt wurde.
8. Vergangene oder gegenwärtige Vorgeschichte von Alkoholismus oder bei deren gegenwärtigem Alkoholkonsum durchschnittlich drei Getränke pro Tag überschritten werden. Eine Vorgeschichte von Kokain- oder IV-Drogenmissbrauch als mögliche Erklärung für ihre Kardiomyopathie sowie Drogenmissbrauch von verschreibungspflichtigen Schmerzmitteln oder illegalen Drogen, die die Fähigkeit des Teilnehmers beeinträchtigen können, die Studienfolge abzuschließen.
9. Patienten nach einer Herztransplantation.
10. Schwangerschaft.
11. Patienten, die asymptomatisch sind, bei denen jedoch während des Screenings auf eine bekannte familiäre Erkrankung eine Kardiomyopathie unbekannter Dauer diagnostiziert wird, sind ausgeschlossen
12. Patienten, die an anderen Studien mit einem Behandlungsarm teilnehmen (Patienten, die an diagnostischen Studien teilnehmen, können eingeschlossen werden).
13. Schwierigkeiten bei der Teilnahme am Nachsorgeplan aufgrund einer Vorgeschichte medizinischer Nichteinhaltung, Wohnen in einiger Entfernung vom Studienzentrum oder erwarteter Nicht-Wohnsitz in der Gegend für die für die Nachsorge erforderliche Zeit.
14. Patienten mit Antiarrhythmika oder Immunsuppressiva.
15. Durch Tachyarrhythmie/vorzeitige ventrikuläre Kontraktion (PVC) induzierte Kardiomyopathie, die sich innerhalb von 3 Monaten nach Beginn der Behandlung von Tachyarrhythmie/PVCs normalisiert.
16. Die folgenden Patienten sind aus medizinischen Gründen ausgeschlossen: Patienten mit Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (Gesamtbilirubin > 3,0 mg %) oder einer chronischen Nierenerkrankung (Kreatinin > oder gleich 2,5 mg %) sind von der Studie ausgeschlossen. Patienten, die sich mit einer akuten Verschlechterung der Nierenfunktion oder Leberfunktionstests im Rahmen einer sich verschlechternden Herzinsuffizienz vorstellen, können aufgenommen werden, wenn die GFR zum Zeitpunkt der CMR > 30 % ist.
17. Hinweise auf eine anhaltende Bakteriämie oder Sepsis. Patient mit einer fieberhaften Erkrankung, die als Folge einer Myokarditis empfunden wird (selbst bei einer nicht diagnostischen Biopsie).
18. Patienten, bei denen eine Myokardbiopsie durchgeführt wurde, die Hinweise auf eine Myokarditis nach den Dallas-Kriterien oder kardiale MRT-Hinweise auf eine Myokarditis nach den Louise-Kriterien ergab, sind ausgeschlossen.