Разработка научно обоснованного инструмента для прогнозирования внезапной смерти у пациентов с неишемической кардиомиопатией (NICMR)

Критерии включения:

1. Недавно диагностированный NICM определяется как пациенты, у которых начальные признаки или симптомы кардиомиопатии не предшествуют времени включения в исследование более чем на шесть месяцев.
2. ФВ ЛЖ ≤ 40%. (На основании трансторакальной эхокардиографии [правило Симпсона])
3. Функциональный класс NYHA I-IV
4. Пациенты в возрасте от 18 до 85 лет, обоих полов, всех рас и национальностей.
5. Пациенты с диагнозом перипартальной кардиомиопатии (ППКМ) могут быть включены, если они зарегистрированы в течение шести месяцев после появления сердечных симптомов.
6. Пациенты должны быть дееспособны, чтобы дать информированное согласие.

Критерий исключения:

1. Значительное поражение коронарных артерий > 75% стеноз просвета по крайней мере 1 эпикардиального сосуда или инфаркт миокарда в анамнезе1 или коронарная реваскуляризация.
2. Врожденный порок сердца.
3. Инфильтративная кардиомиопатия (амилоид, саркоидоз, болезнь накопления гликогена или гемохроматоз).
4. Пациенты, чья сердечная недостаточность считается вторичной по отношению к первичному клапанному заболеванию (≥ умеренной/тяжелой митральной регургитации), нескорректированному заболеванию щитовидной железы, неконтролируемой артериальной гипертензии, несмотря на медикаментозную терапию, обструктивной или гипертрофической кардиомиопатии, заболеванию перикарда или системному заболеванию.
5. Абсолютные противопоказания к проведению МРТ (почечная недостаточность со скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) <30% или ИКД/ППМ).
6. Нежелание или неспособность дать информированное согласие.
7. Пациенты с другими опасными для жизни заболеваниями, такими как злокачественные новообразования, которые, вероятно, сократят ожидаемую продолжительность их жизни в течение следующих трех лет. Любое злокачественное новообразование в анамнезе, леченное лучевой терапией или химиотерапией.
8. Прошлая или настоящая история алкоголизма или чье текущее потребление алкоголя превышает в среднем три порции в день. Предыдущая история злоупотребления кокаином или внутривенными наркотиками как возможное объяснение их кардиомиопатии, а также злоупотребление психоактивными веществами отпускаемых по рецепту обезболивающих или любых запрещенных наркотиков, которые могут помешать способности участника завершить последующее наблюдение.
9. Пациенты, перенесшие трансплантацию сердца.
10. Беременность.
11. Субъекты, у которых нет симптомов, но у которых во время скрининга известного семейного заболевания диагностирована кардиомиопатия неизвестной продолжительности, исключаются.
12. Пациенты, включенные в другие исследования с лечебной группой (могут быть включены пациенты, включенные в диагностические исследования).
13. Трудности с посещением графика последующего наблюдения из-за истории несоблюдения медицинских требований, проживания на расстоянии от исследовательского центра или предполагаемого отсутствия проживания в этом районе в течение периода времени, необходимого для последующего наблюдения.
14. Пациенты, принимающие антиаритмические или иммунодепрессанты.
15. Кардиомиопатия, вызванная тахиаритмией/преждевременным сокращением желудочков (ПСЖ), нормализуется в течение 3 месяцев после начала лечения тахиаритмии/ПСЖ.
16. По медицинским показаниям исключаются следующие пациенты: Из исследования исключаются пациенты с признаками хронического заболевания печени (общий билирубин >3,0 мг%) или хронического заболевания почек (креатинин > или равен 2,5 мг%). Субъекты с острым ухудшением функции почек или показателей функции печени на фоне ухудшения сердечной недостаточности могут быть включены в исследование, если СКФ >30% на момент МРТ.
17. Признаки продолжающейся бактериемии или сепсиса. Больной с лихорадочным заболеванием чувствовал себя вторичным по отношению к миокардиту (даже при недиагностической биопсии).
18. Исключаются пациенты, у которых биопсия миокарда выявила признаки миокардита по критериям Далласа или признаки миокардита на МРТ сердца по критериям Луизы.