Ontwikkeling van een op bewijzen gebaseerd hulpmiddel voor de voorspelling van plotseling overlijden bij patiënten met niet-ischemische cardiomyopathie (NICMR)

Inclusiecriteria:

1. Nieuw gediagnosticeerde NICM gedefinieerd als patiënten bij wie de eerste tekenen of symptomen van cardiomyopathie niet langer dan zes maanden ouder zijn dan het tijdstip van inschrijving voor het onderzoek.
2. LVEF ≤ 40%. (Gebaseerd op transthoracale echocardiografie [Simpson's Rule])
3. NYHA functionele klasse I-IV
4. Patiënten van 18 tot 85 jaar, beide geslachten en van alle rassen en etniciteiten.
5. Patiënten gediagnosticeerd met peripartum cardiomyopathie (PPCM) kunnen worden opgenomen zolang ze binnen zes maanden na aanvang van cardiale symptomen worden ingeschreven.
6. Patiënten moeten bekwaam zijn om geïnformeerde toestemming te geven.

Uitsluitingscriteria:

1. Significante coronaire hartziekte > 75% luminale stenose in ten minste 1 epicardiaal vat, of voorgeschiedenis van myocardinfarct1 of coronaire revascularisatie.
2. Aangeboren hartafwijkingen.
3. Infiltratieve cardiomyopathie (amyloïde, sarcoïdose, glycogeenstapelingsziekte of hemochromatose).
4. Patiënten bij wie het hartfalen wordt beschouwd als secundair aan een primaire klepaandoening (≥ matige/ernstige mitralisinsufficiëntie), ongecorrigeerde schildklieraandoening, ongecontroleerde hypertensie ondanks medische therapie, obstructieve of hypertrofische cardiomyopathie, pericardiale aandoening of een systemische aandoening.
5. Absolute contra-indicaties om CMR te ondergaan (nierfalen met glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) <30% of ICD/PPM).
6. Niet bereid of niet in staat om geïnformeerde toestemming te geven.
7. Patiënten met andere levensbedreigende ziekten, zoals maligniteit, waardoor hun levensverwachting in de komende drie jaar waarschijnlijk zal afnemen. Elke voorgeschiedenis van maligniteit behandeld met bestraling van de borst of chemotherapie.
8. Vroegere of huidige geschiedenis van alcoholisme, of bij wie het huidige alcoholgebruik gemiddeld drie glazen per dag overschrijdt. Een verleden van cocaïne- of IV-drugsmisbruik als mogelijke verklaring voor hun cardiomyopathie, evenals middelenmisbruik van voorgeschreven pijnstillers of een ander ongeoorloofd medicijn dat het vermogen van de deelnemer om de follow-up van het onderzoek te voltooien, kan belemmeren.
9. Patiënten die een harttransplantatie ondergaan.
10. Zwangerschap.
11. Proefpersonen die asymptomatisch zijn, maar bij wie bij screening op bekende familiaire ziekte een cardiomyopathie van onbekende duur wordt vastgesteld, worden uitgesloten
12. Patiënten die deelnemen aan andere onderzoeken met een behandelingsarm (patiënten die deelnemen aan diagnostische onderzoeken kunnen worden opgenomen).
13. Moeite om het follow-upschema bij te wonen vanwege een geschiedenis van medische niet-naleving, ver van het studiecentrum wonen of verwachte afwezigheid in het gebied gedurende de tijd die nodig is voor de follow-up.
14. Patiënten die antiaritmica of immunosuppressiva gebruiken.
15. Door tachyaritmie/premature ventriculaire contractie (PVC) geïnduceerde cardiomyopathie die normaliseert binnen 3 maanden na aanvang van de behandeling van tachyaritmie/PVC's.
16. De volgende patiënten zijn om medische redenen uitgesloten: Patiënten met tekenen van chronische leverziekte (totaal bilirubine >3,0 mg%) of chronische nierziekte (creatinine > of gelijk aan 2,5 mg%) zijn uitgesloten van deelname aan het onderzoek. Proefpersonen die zich presenteren met een acute verslechtering van de nierfunctie of leverfunctietesten in de context van verergering van hartfalen kunnen worden ingeschreven als GFR >30% op het moment van CMR.
17. Bewijs van aanhoudende bacteriëmie of sepsis. Patiënt met een koortsachtige ziekte voelde als secundair aan myocarditis (zelfs met een niet-diagnostische biopsie).
18. Patiënten die een myocardbiopsie hebben ondergaan die tekenen van myocarditis volgens de criteria van Dallas of cardiale MRI-gegevens van myocarditis volgens de Louise-criteria aantoont, worden uitgesloten.