Utvikling av et bevisbasert verktøy for prediksjon av plutselig død hos pasienter med ikke-iskemisk kardiomyopati (NICMR)

Inklusjonskriterier:

1. Nydiagnostisert NICM definert som pasienter hvis første tegn eller symptomer på kardiomyopati ikke er mer enn seks måneder før registreringstidspunktet for studien.
2. LVEF ≤ 40 %. (Basert på transthorax ekkokardiografi [Simpsons regel])
3. NYHA funksjonsklasse I-IV
4. Pasienter i alderen 18 til 85, begge kjønn og av alle raser og etnisiteter.
5. Pasienter diagnostisert med peripartum kardiomyopati (PPCM) kan inkluderes så lenge de er påmeldt innen seks måneder etter oppstart av hjertesymptomer.
6. Pasienter må være kompetente til å gi informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Signifikant koronararteriesykdom > 75 % luminal stenose i minst 1 epikardiell kar, eller historie med hjerteinfarkt1 eller koronar revaskularisering.
2. Medfødt hjertesykdom.
3. Infiltrativ kardiomyopati (amyloid, sarkoidose, glykogenlagringssykdom eller hemokromatose).
4. Pasienter hvis hjertesvikt anses å være sekundært til primær klaffesykdom (≥ moderat/alvorlig mitralregurgitasjon), ukorrigert skjoldbruskkjertelsykdom, ukontrollert hypertensjon til tross for medisinsk behandling, obstruktiv eller hypertrofisk kardiomyopati, perikardiell sykdom eller en systemisk sykdom.
5. Absolutte kontraindikasjoner for å gjennomgå CMR (nyresvikt med glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) <30 % eller ICD/PPM).
6. Uvillig eller ute av stand til å gi informert samtykke.
7. Pasienter med andre livstruende sykdommer som malignitet som sannsynligvis vil redusere forventet levealder i løpet av de neste tre årene. Enhver historie med malignitet behandlet med enten bryststråling eller kjemoterapi.
8. Tidligere eller nåværende historie med alkoholisme, eller hvis nåværende alkoholforbruk overstiger et gjennomsnitt på tre drinker per dag. En tidligere historie med kokain- eller IV-stoffmisbruk som en mulig forklaring på kardiomyopatien deres, samt rusmisbruk av reseptbelagte smertestillende midler eller andre ulovlige stoffer som kan hindre deltakerens evne til å fullføre studieoppfølgingen.
9. Pasienter som er etter hjertetransplantasjon.
10. Svangerskap.
11. Personer som er asymptomatiske, men som er diagnostisert med en kardiomyopati av ukjent varighet under screening for kjent familiær sykdom, er ekskludert
12. Pasienter som er registrert i andre studier med en behandlingsarm (pasienter som er registrert i diagnostiske studier kan inkluderes).
13. Vanskeligheter med å delta på oppfølgingsplanen på grunn av en historie med medisinsk avvik, bor i avstand fra studiesenteret eller forventet manglende opphold i området i den tidsperioden som kreves for oppfølging.
14. Pasienter på antiarytmika eller immundempende legemidler.
15. Takyarytmi/prematur ventrikkelsammentrekning (PVC) indusert kardiomyopati som normaliseres innen 3 måneder etter oppstart av behandling av takyarytmi/PVC.
16. Følgende pasienter er ekskludert av medisinske årsaker: Pasienter med tegn på kronisk leversykdom (total bilirubin >3,0 mg %) eller kronisk nyresykdom (kreatinin > eller lik 2,5 mg %) ekskluderes fra studien. Pasienter som har en akutt forverring av nyrefunksjonen eller leverfunksjonstester i sammenheng med forverret hjertesvikt, kan inkluderes dersom GFR >30 % ved tidspunktet for CMR.
17. Bevis på pågående bakteriemi eller sepsis. Pasient med febersykdom følte seg sekundær til myokarditt (selv med en ikke-diagnostisk biopsi).
18. Pasienter som har hatt en myokardbiopsi som avslører tegn på myokarditt som definert av Dallas-kriterier eller hjerte-MR-bevis for myokarditt etter Louise-kriterier, er ekskludert.