Gemcitabine dans le gliome pontin intrinsèque diffus nouvellement diagnostiqué

Critère d'intégration:

1. Âge supérieur ou égal à 3 ans et inférieur à 18 ans au moment de l'inscription

2. Les patients doivent répondre aux deux critères suivants :

   • Résultats cliniques compatibles avec un nouveau diagnostic présumé de DIPG
   • Résultats de l'IRM cérébrale compatibles avec un nouveau diagnostic de DIPG de l'avis du neuro-oncologue pédiatrique traitant et du neurochirurgien

3. Exigences fonctionnelles des organes

   Fonction adéquate de la moelle osseuse définie comme :

   • Numération plaquettaire ≥100 000/µl (pas de transfusion de plaquettes pendant plus de 3 jours)
   • Hémoglobine > 8 g/dl et nombre absolu de neutrophiles (ANC) ≥ 1 000/µl

   Coagulation adéquate définie comme :

   • Temps de prothrombine (PT) et temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) ≤ limite supérieure de la normale (LSN) pour l'âge.

   Fonction rénale adéquate définie comme :

   • Créatinine clearane ou radio-isotope GFR > 70 ml/min/1,73 m2 ou

   • Créatinine sérique maximale (mg/dL) basée sur l'âge/le sexe comme suit :

     • Mâle 3 à
     • Femelle 3 à
     • Mâle 6 à
     • Femelle 6 à
     • Mâle 10 à
     • Femelle 10 à
     • Homme 13 à
     • Femme 13 à
     • Homme 16 à
     • Femme 16 à

   Les valeurs seuils de créatinine dans ce tableau ont été dérivées de la formule de Schwartz pour estimer le DFG (Schwartz et al. J. Peds, 106:522, 1985) utilisant les données sur la taille et la taille des enfants publiées par le CDC.

   Fonction hépatique adéquate définie comme :

   • Bilirubine totale

4. Les patients doivent atteindre l'un des scores de performance suivants :

   • scores de statut de performance ECOG de 0, 1 ou 2 ;
   • score de Karnofsky ≥ 60 pour les patients > 16 ans ; ou alors
   • Score de Lansky ≥ 60 pour les patients ≤ 16 ans
5. La biopsie de la tumeur pontine est prévue pour les soins cliniques du patient indépendamment de la participation à l'étude par le neurochirurgien pédiatrique et le neuro-oncologue traitants.
6. Consentement éclairé et assentiment obtenus, le cas échéant.

Critère d'exclusion:

1. Patientes enceintes ou allaitantes en raison des effets tératogènes observés dans les études animales/humaines.
2. Patients ayant reçu un traitement dirigé contre la tumeur avant la biopsie. Un traitement concomitant avec des corticoïdes est autorisé.
3. Patients présentant une hémorragie intratumorale supérieure à 0,5 cm à l'imagerie préopératoire.
4. Patients ayant des antécédents personnels ou familiaux de troubles hémorragiques.
5. Patients atteints d'une maladie intercurrente non contrôlée, y compris, mais sans s'y limiter, une infection en cours ou active, une insuffisance cardiaque congestive symptomatique, une angine de poitrine instable, une arythmie cardiaque ou une maladie psychiatrique / des situations sociales qui limiteraient la conformité aux exigences de l'étude.