Analyse descriptive des aspects morphologiques du nerf par ultrasons ultra-haute fréquence (30-50MHZ) dans les neuropathies démyélinisantes : polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC), neuropathie bloc moteur multifocal de la conduction (NMMBC) et neuropathie à anticorps A MAG (EchoNerf)

L'utilisation de l'échographie nerveuse pour le diagnostic et le suivi des maladies neuromusculaires est un domaine prometteur en plein essor (1). Non invasive et indolore, l'échographie apporte des données complémentaires d'électroneuromyographie (EMG), avec une résolution spatiale au moins aussi bonne que l'IRM, tout en étant facilement accessible et peu coûteuse. ) et la neuropathie associée aux anticorps anti-MAG font partie des principales neuropathies inflammatoires chroniques d'étiologie auto-immune. Le diagnostic de ces pathologies repose sur la clinique, les tests diagnostiques et l'EMG. L'intérêt non seulement pour le diagnostic, mais aussi pour le suivi de ces pathologies à l'aide d'analyses échographiques des nerfs a été démontré récemment dans plusieurs études. Cependant la résolution limitée des images échographiques actuelles ne permet pas une étude détaillée de la structure interne des nerfs qui pourrait ultérieurement permettre d'approfondir les connaissances dans ce domaine innovant et de mieux comprendre le mécanisme physiopathologique de l'évolution de ces pathologies.

Pour ce faire, les enquêteurs disposent d'une échographie UHF dans le service d'échographie du CHU de Nice CHU Pasteur 2 Les enquêteurs réalisent une étude d'analyse descriptive, pilote, monocentrique, multi et prospective sur des patients suivis dans le centre avec un diagnostic de IPDC, un NMMBC ou une neuropathie avec des anticorps anti-MAG et des sujets témoins appariés par l'âge et le sexe. Tous les patients et témoins de cette étude recevront un briefing et devront signer un consentement éclairé.

Ils réalisent une étude échographique du nerf, à l'aide d'un système d'échographie ultra haute fréquence qui permettra l'évaluation des structures anatomiques du nerf (taille, structure, vascularisation et livrets d'évaluation). Les données échographiques seront, dans un second temps, comparées aux données obtenues avec l'EMG et aux scores cliniques obtenus à l'aide des échelles d'évaluation clinique. 40 sujets seront inclus, répartis en quatre sous-groupes : 10 sujets avec un diagnostic d'IPDC (1), 10 sujets avec un diagnostic de NMMBC (2), 10 sujets avec un diagnostic de neuropathie anticorps-anti MAG (3) et 10 sujets témoins sujets ne présentant aucun signe de neuropathie à l'examen EMG.

L'objectif principal de cette étude pilote est de fournir une analyse descriptive de la morphologie des nerfs avec une échographie à ultra haute fréquence dans des sous-groupes de patients CIDP, anticorps anti-MAG et neuropathie NMMBC et contrôles. L'épaisseur de l'épinèvre, les caractéristiques de l'organisation fasciculaire, la vascularisation Doppler, l'aire de section nerveuse, la spécification de la surface de section, l'hypertrophie nerveuse, l'épaisseur du périnèvre et la caractérisation ultrastructurale des différentes typologies d'organisation fasciculaire seront bien analysées dans Afin de mieux comprendre les spécificités échographiques de chaque pathologie par rapport aux témoins, aucune donnée n'existe à ce jour dans la littérature avec une telle résolution d'image.

Objectifs secondaires :

1. Comparer les caractéristiques morphologiques obtenues par échographie ultra haute fréquence entre différents sous-groupes de sujets en fonction des données morphologiques recueillies et des scores échographiques : évaluation de l'hypertrophie nerveuse (nerf intra- et inter-ratio nerf) (4) et nerf intra-fasciculaire et nerf croisé- rapport.
2. Étudier la corrélation entre les scores échographiques et cliniques dans différents sous-groupes de sujets à l'aide d'échelles d'évaluation fonctionnelle : score MRC, score R-ODS, INCAT, ONLS, score d'ataxie et une cote de couple de la force de préhension.
3. Etudier la corrélation entre les scores échographiques et les scores électrophysiologiques en réalisant un électroneurogramme (ENG) chez les différents sujets des sous-groupes : l'amplitude et la latence motrice distale pour la conduction motrice distale, les vitesses de conduction motrice, la présence d'une dispersion temporelle ou d'un bloc de conduction à la conduction motrice pas à pas, la latence de la forme d'onde F à la conduction motrice proximale et l'amplitude du potentiel sensoriel pour la conduction sensorielle.