Échographie thoracique dans l'évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (TOUPIE)

- Contexte clinique et scientifique La pneumopathie interstitielle (PPI) est définie par un processus inflammatoire, souvent fibrotique et diffus, prédominant dans l'interstitium pulmonaire. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est l'une des maladies pulmonaires interstitielles fibreuses chroniques idiopathiques les plus fréquentes. La FPI est une maladie évolutive qui nécessite un suivi régulier par examen clinique et investigations fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique est généralement réalisé annuellement en l'absence d'exacerbation. Le scanner est indispensable au diagnostic initial et au suivi, notamment en cas de détérioration de la fonction respiratoire. Les principaux inconvénients à sa réalisation sont les irradiations répétées, le coût, l'accessibilité, et parfois les difficultés de réalisation liées au décubitus dorsal et au maintien d'une apnée prolongée chez les patients souffrant de dyspnée sévère.

Depuis plusieurs années, la sémiologie des pneumopathies interstitielles s'est enrichie de la description de plusieurs signes d'échographie thoracique, dont le nombre de lignes B, l'irrégularité de la ligne pleurale et l'épaississement de la ligne pleurale. Plusieurs études transversales ont corrélé l'intensité de ces signes avec la sévérité des lésions de fibrose au scanner thoracique chez les patients atteints de PID, dont la FPI. Cependant, aucune étude n'a décrit de manière prospective l'évolution des signes échographiques chez un même patient IPF, ni leur corrélation avec l'évolution clinique, fonctionnelle et TDM.

L'hypothèse est que l'échographie thoracique est un outil pertinent pour mettre en évidence l'évolution des lésions pulmonaires dans la FPI.

• Objectif de l'étude : L'objectif principal est de montrer par échographie thoracique une augmentation d'un ou plusieurs des signes échographiques : score de la ligne B, score d'irrégularité de la ligne pleurale et épaisseur de la ligne pleurale lors du suivi d'un patient atteint de FPI. Les objectifs secondaires sont d'évaluer la reproductibilité des mesures des signes échographiques pulmonaires, d'évaluer l'association entre la sévérité de chaque signe échographique pulmonaire et la sévérité des scores cliniques, fonctionnels et tomodensitométriques et d'évaluer l'association entre la mesure de chaque signe échographique réalisé lors d'un protocole standard explorant 14 espaces intercostaux et d'un protocole simplifié explorant 6 espaces intercostaux.
• Conception : Il s'agit d'une étude prospective, multicentrique, non interventionnelle, évaluant des patients suivis pour FPI au CHU de Tours et à l'Hôpital d'Orléans, France.

Nombre de participants : 30

- Interventions et analyse : L'étude recrutera des patients avec un diagnostic validé de FPI dans une équipe multidisciplinaire. Pour chaque patient inclus, la durée de l'étude sera de 12 mois. A chaque visite de suivi, les patients auront un examen clinique, un test fonctionnel pulmonaire et une échographie thoracique. Les données scanner recueillies comprendront le dernier scanner thoracique réalisé dans les 3 mois précédant l'inclusion et ceux réalisés lors de la participation du patient.

Une échographie thoracique sera réalisée à J0, M3, M6, M9 et M12. Elle surviendra lors de la consultation de suivi réalisée dans le cadre des soins habituels. Ainsi, l'inclusion dans l'étude ne modifie pas le rythme habituel des consultations ou des examens complémentaires (tests fonctionnels pulmonaires et scanner thoracique) dans la prise en charge du patient.

Une sonde convexe (1 à 5 MHz) sera utilisée. Le patient sera placé en décubitus latéral droit puis gauche. L'échographie thoracique sera chronométrée, enregistrée et anonymisée. Il sera pratiqué par des opérateurs expérimentés et selon un protocole validé permettant l'exploration de 14 espaces intercostaux. Les boucles d'enregistrement seront relues ultérieurement par l'opérateur lui-même puis par un deuxième opérateur pour évaluer respectivement la variabilité intra- et inter-opérateurs.

La présence, la localisation et la sévérité des signes échographiques, seront enregistrées pour chaque patient lors de réévaluations successives et une corrélation avec l'évolution clinique, fonctionnelle et scanner sera faite.