Thoracale echografie in de evolutie van idiopathische longfibrose (TOUPIE)

- Klinische en wetenschappelijke achtergrond Interstitiële longziekte (ILD) wordt gedefinieerd door een inflammatoir, vaak fibrotisch en diffuus proces, voornamelijk in het pulmonaire interstitium. Idiopathische longfibrose (IPF) is een van de meest voorkomende chronische idiopathische fibrotische interstitiële longziekte. IPF is een schaalbare ziekte die regelmatige follow-up vereist door middel van klinisch onderzoek en respiratoire functieonderzoeken. Een thoracale CT-scan wordt meestal jaarlijks uitgevoerd bij afwezigheid van exacerbatie. CT-scan is essentieel voor de eerste diagnose en follow-up, vooral in het geval van verslechtering van de ademhalingsfunctie. De belangrijkste nadelen van de realisatie ervan zijn de herhaalde bestraling, de kosten, de toegankelijkheid en soms de moeilijkheden bij de realisatie in verband met de rugligging en het in stand houden van een langdurige apneu bij patiënten met ernstige kortademigheid.

Sinds enkele jaren is de semiologie van interstitiële longziekten verrijkt door de beschrijving van verschillende tekenen van thoracale echografie, waaronder het aantal B-lijnen, de onregelmatigheid van de pleurale lijn en de verdikking van de pleurale lijn. Verschillende cross-sectionele onderzoeken hebben de intensiteit van deze symptomen in verband gebracht met de ernst van fibrose-laesies op CT-thorax bij patiënten met ILD, waaronder IPF. Er zijn echter geen studies die prospectief de evolutie van echografietekens bij dezelfde IPF-patiënt hebben beschreven, of hun correlatie met klinische, functionele en CT-evolutie.

De hypothese is dat thoracale echografie een relevant hulpmiddel is om de evolutie van longlaesies bij IPF te benadrukken.

• Doel van het onderzoek: Het belangrijkste doel is om met thoracale echografie een toename aan te tonen van een of meer van de echosignalen: lijn B-score, score voor pleurale lijnonregelmatigheid en dikte van de pleurale lijn tijdens de follow-up van een patiënt met IPF. De secundaire doelstellingen zijn het evalueren van de reproduceerbaarheid van de metingen van de pulmonale echografietekens, het evalueren van het verband tussen de ernst van elk pulmonaal echografisch teken en de ernst van de klinische, functionele en CT-scores en het evalueren van het verband tussen de meting van elk echografie gemaakt tijdens een standaardprotocol waarbij 14 intercostale ruimten worden verkend en een vereenvoudigd protocol waarbij 6 intercostale ruimten worden verkend.
• Opzet: Dit is een prospectieve, multicenter, niet-interventionele, prospectieve studie ter evaluatie van patiënten die worden gevolgd voor IPF in het Universitair Ziekenhuis van Tours en het Ziekenhuis van Orléans, Frankrijk.

Aantal deelnemers: 30

- Interventies en analyse: de studie zal patiënten met een gevalideerde diagnose van IPF opnemen in een multidisciplinair team. Voor elke geïncludeerde patiënt zal de duur van het onderzoek 12 maanden zijn. Bij elk vervolgbezoek ondergaan patiënten een klinisch onderzoek, longfunctietest en thoracale echografie. De verzamelde CT-gegevens omvatten de laatste thoracale CT die is uitgevoerd in de 3 maanden voorafgaand aan de opname en die welke zijn uitgevoerd tijdens de deelname van de patiënt.

Thoracale echografie zal worden uitgevoerd op D0, M3, M6, M9 en M12. Het vindt plaats tijdens het vervolgconsult in het kader van de gebruikelijke zorg. Opname in de studie verandert dus niets aan het gebruikelijke ritme van consultaties of aanvullende onderzoeken (longfunctietesten en thoracale CT-scan) in de zorg voor de patiënt.

Er wordt een convexe sonde (1 tot 5 MHz) gebruikt. De patiënt wordt in laterale decubitus rechts geplaatst en vervolgens links. Thoracale echografie wordt getimed, opgenomen en geanonimiseerd. Het wordt beoefend door ervaren operators en volgens een gevalideerd protocol dat de verkenning van 14 intercostale ruimten mogelijk maakt. De opnamelussen worden later door de operator zelf gelezen en vervolgens door een tweede operator om respectievelijk de intra- en interoperatorvariabiliteit te evalueren.

De aanwezigheid, locatie en ernst van echografische tekens zullen voor elke patiënt worden geregistreerd tijdens opeenvolgende herbeoordelingen en er zal een correlatie worden gemaakt met klinische, functionele en CT-scanevolutie.