ThOracic Ultrasound in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Evolution (TOUPIE)

- Klinisk och vetenskaplig bakgrund Interstitiell lungsjukdom (ILD) definieras av en inflammatorisk, ofta fibrotisk och diffus process, dominerande i pulmonell interstitium. Idiopatisk lungfibros (IPF) är en av de vanligaste kroniska idiopatiska fibrotiska interstitiella lungsjukdomarna. IPF är en skalbar sjukdom som kräver regelbunden uppföljning genom klinisk undersökning och andningsfunktionsundersökningar. En torakal CT-skanning utförs vanligtvis årligen i frånvaro av exacerbation. Datortomografi är avgörande för initial diagnos och uppföljning, särskilt vid försämring av andningsfunktionen. De huvudsakliga nackdelarna med dess förverkligande är den upprepade bestrålningen, kostnaden, tillgängligheten och ibland svårigheterna med att förverkliga den relaterade till ryggläge och upprätthållandet av en långvarig apné hos patienter med svår dyspné.

Under flera år har semiologin för interstitiell lungsjukdom berikats av beskrivningen av flera tecken på thorax ultraljud, inklusive antalet B-linjer, oregelbundenhet i pleurallinjen och förtjockningen av pleurallinjen. Flera tvärsnittsstudier har korrelerat intensiteten av dessa tecken med svårighetsgraden av fibrosskador på bröst-CT hos patienter med ILD, inklusive IPF. Emellertid har inga studier prospektivt beskrivit utvecklingen av ultraljudstecken hos samma IPF-patient, eller deras korrelation till klinisk, funktionell och CT-evolution.

Hypotesen är att thorax ultraljud är ett relevant verktyg för att belysa utvecklingen av pulmonella lesioner i IPF.

• Syfte med studien: Huvudsyftet är att med thorax ultraljud visa en ökning av ett eller flera av ultraljudstecken: linje B-poäng, pleurallinjeoregelbundenhetspoäng och pleurallinjetjocklek under uppföljning av patient med IPF. De sekundära målen är att utvärdera reproducerbarheten av mätningarna av pulmonella ultraljudstecken, att utvärdera sambandet mellan svårighetsgraden av varje pulmonellt ultraljudstecken och svårighetsgraden av de kliniska, funktionella och CT-poängen och att utvärdera sambandet mellan mätningen av varje ultraljudstecken gjord under ett standardprotokoll som utforskar 14 interkostala utrymmen och ett förenklat protokoll som utforskar 6 interkostala utrymmen.
• Design: Detta är en prospektiv, multicenter, icke-interventionell, prospektiv studie som utvärderar patienter som följs för IPF vid universitetssjukhuset i Tours och sjukhuset i Orléans, Frankrike.

Antal deltagare: 30 st

- Interventioner och analys: Studien kommer att registrera patienter med en validerad diagnos av IPF i en multidisciplinär personal. För varje inkluderad patient kommer studietiden att vara 12 månader. Vid varje uppföljningsbesök kommer patienterna att ha en klinisk undersökning, lungfunktionstest och thorax ultraljud. De insamlade CT-data kommer att inkludera den sista thorax-CT som utfördes under de tre månaderna före inkluderingen och de som utfördes under patientens deltagande.

Thorax ultraljud kommer att utföras på D0, M3, M6, M9 och M12. Det kommer att ske under den uppföljande konsultationen som genomförs som en del av vanlig vård. Inklusionen i studien förändrar alltså inte den vanliga rytmen av konsultationer eller kompletterande undersökningar (lungfunktionstest och CT-skanning av bröstkorg) i vården av patienten.

En konvex sond (1 till 5 MHz) kommer att användas. Patienten kommer att placeras i höger lateral decubitus sedan vänster. Thorax-ultraljud kommer att tidsbestämmas, spelas in och anonymiseras. Det kommer att praktiseras av erfarna operatörer och enligt ett validerat protokoll som tillåter utforskning av 14 interkostala utrymmen. Registreringsslingorna kommer att läsas över senare av operatören själv och sedan av en andra operatör för att utvärdera variabiliteten inom respektive operatör.

Förekomsten, lokaliseringen och svårighetsgraden av ultraljudstecken kommer att registreras för varje patient under successiva omvärderingar och korrelation till klinisk, funktionell och datortomografisk utveckling kommer att göras.