Ecografia toracica nell'evoluzione della fibrosi polmonare idiopatica (TOUPIE)

- Contesto clinico e scientifico La malattia polmonare interstiziale (ILD) è definita da un processo infiammatorio, spesso fibrotico e diffuso, predominante nell'interstizio polmonare. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una delle più comuni malattie polmonari interstiziali fibrotiche croniche idiopatiche. L'IPF è una malattia scalabile che richiede un follow-up regolare attraverso l'esame clinico e le indagini funzionali respiratorie. Una TAC toracica viene solitamente eseguita ogni anno in assenza di esacerbazione. La TAC è essenziale per la diagnosi iniziale e il follow-up, soprattutto in caso di deterioramento della funzione respiratoria. I principali svantaggi alla sua realizzazione sono l'irradiazione ripetuta, il costo, l'accessibilità e talvolta le difficoltà di realizzazione legate alla posizione supina e al mantenimento di un'apnea prolungata in pazienti con dispnea grave.

Da diversi anni la semiologia delle interstiziopatie polmonari è stata arricchita dalla descrizione di numerosi segni dell'ecografia toracica, tra cui il numero delle linee B, l'irregolarità della linea pleurica e l'ispessimento della linea pleurica. Diversi studi trasversali hanno correlato l'intensità di questi segni con la gravità delle lesioni fibrotiche alla TC del torace in pazienti con ILD, inclusa la IPF. Tuttavia, nessuno studio ha descritto in modo prospettico l'evoluzione dei segni ecografici nello stesso paziente con IPF, o la loro correlazione con l'evoluzione clinica, funzionale e TC.

L'ipotesi è che l'ecografia toracica sia uno strumento rilevante per evidenziare l'evoluzione delle lesioni polmonari nell'IPF.

• Obiettivo dello studio: l'obiettivo principale è mostrare con l'ecografia toracica un aumento di uno o più dei segni ecografici: punteggio della linea B, punteggio di irregolarità della linea pleurica e spessore della linea pleurica durante il follow-up del paziente con IPF. Gli obiettivi secondari sono valutare la riproducibilità delle misurazioni dei segni ecografici polmonari, valutare l'associazione tra la gravità di ciascun segno ecografico polmonare e la gravità dei punteggi clinici, funzionali e TC e valutare l'associazione tra la misurazione di ciascun segno ecografico polmonare segno ecografico realizzato durante un protocollo standard che esplora 14 spazi intercostali e un protocollo semplificato che esplora 6 spazi intercostali.
• Disegno: Questo è uno studio prospettico, multicentrico, non interventistico, prospettico che valuta i pazienti seguiti per IPF presso l'Ospedale Universitario di Tours e l'Ospedale di Orléans, Francia.

Numero di partecipanti: 30

- Interventi e analisi: lo studio arruolerà pazienti con una diagnosi convalidata di IPF in uno staff multidisciplinare. Per ogni paziente incluso, la durata dello studio sarà di 12 mesi. Ad ogni visita di follow-up, i pazienti verranno sottoposti a esame clinico, test funzionale polmonare ed ecografia toracica. I dati TC raccolti includeranno l'ultima TC toracica eseguita nei 3 mesi precedenti l'inclusione e quelli eseguiti durante la partecipazione del paziente.

L'ecografia toracica sarà eseguita su D0, M3, M6, M9 e M12. Si verificherà durante la consultazione di follow-up effettuata come parte delle cure abituali. Pertanto, l'inclusione nello studio non modifica il ritmo abituale delle consultazioni o degli esami complementari (test funzionali polmonari e TAC toracica) nella cura del paziente.

Verrà utilizzata una sonda convessa (da 1 a 5 MHz). Il paziente sarà posto in decubito laterale destro poi sinistro. L'ecografia toracica sarà cronometrata, registrata e resa anonima. Sarà praticato da operatori esperti e secondo un protocollo validato che consente l'esplorazione di 14 spazi intercostali. I loop di registrazione verranno riletti successivamente dall'operatore stesso e poi da un secondo operatore per valutare rispettivamente la variabilità intra e inter operatore.

La presenza, la localizzazione e la gravità dei segni ecografici saranno registrate per ogni paziente durante le successive rivalutazioni e verrà effettuata la correlazione con l'evoluzione clinica, funzionale e della TAC.