ThOracic Ultrasound in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Evolution (TOUPIE)

- Klinisk og vitenskapelig bakgrunn Interstitiell lungesykdom (ILD) er definert av en inflammatorisk, ofte fibrotisk og diffus prosess, dominerende i pulmonal interstitium. Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en av de vanligste kroniske idiopatiske fibrotiske interstitielle lungesykdommene. IPF er en skalerbar sykdom som krever regelmessig oppfølging gjennom klinisk undersøkelse og respiratoriske funksjonsundersøkelser. En thorax CT-skanning utføres vanligvis årlig i fravær av eksacerbasjon. CT-skanning er avgjørende for innledende diagnose og oppfølging, spesielt ved forverring av respirasjonsfunksjonen. De største ulempene ved realiseringen er den gjentatte bestrålingen, kostnadene, tilgjengeligheten og noen ganger vanskelighetene med realiseringen knyttet til ryggleie og opprettholdelsen av en langvarig apné hos pasienter med alvorlig dyspné.

I flere år har semiologien til interstitielle lungesykdommer blitt beriket med beskrivelsen av flere tegn på thorax ultralyd, inkludert antall B-linjer, uregelmessigheten i pleuralinjen og fortykkelsen av pleuralinjen. Flere tverrsnittsstudier har korrelert intensiteten av disse tegnene med alvorlighetsgraden av fibrose-lesjoner på CT-thorax hos pasienter med ILD, inkludert IPF. Imidlertid har ingen studier prospektivt beskrevet utviklingen av ultralydtegn hos samme IPF-pasient, eller deres korrelasjon til klinisk, funksjonell og CT-evolusjon.

Hypotesen er at thorax ultralyd er et relevant verktøy for å synliggjøre utviklingen av pulmonale lesjoner ved IPF.

• Målet med studien: Hovedmålet er å vise med thorax ultralyd en økning i ett eller flere av ultralydtegnene: linje B-skåre, pleurallinjeuregelmessighetsskår og pleurallinjetykkelse under oppfølging av pasient med IPF. De sekundære målene er å evaluere reproduserbarheten av målingene av pulmonale ultralydtegn, å evaluere sammenhengen mellom alvorlighetsgraden av hvert pulmonal ultralydtegn og alvorlighetsgraden av de kliniske, funksjonelle og CT-skårene og å evaluere sammenhengen mellom målingen av hvert ultralydskilt laget under en standardprotokoll som utforsker 14 interkostale rom og en forenklet protokoll som utforsker 6 interkostale rom.
• Design: Dette er en prospektiv, multisenter, ikke-intervensjonell, prospektiv studie som evaluerer pasienter fulgt for IPF ved University Hospital of Tours og Hospital of Orléans, Frankrike.

Antall deltakere: 30

- Intervensjoner og analyse: Studien vil inkludere pasienter med en validert diagnose av IPF i en multidisiplinær stab. For hver pasient inkludert vil studievarigheten være 12 måneder. Ved hvert oppfølgingsbesøk vil pasientene ha en klinisk undersøkelse, lungefunksjonstest og thorax ultralyd. CT-dataene som samles inn vil inkludere den siste thorax-CT utført i løpet av de 3 månedene før inkluderingen og de som ble utført under pasientens deltakelse.

Thorax ultralyd vil bli utført på D0, M3, M6, M9 og M12. Det vil skje under oppfølgingskonsultasjonen som gjennomføres som en del av vanlig omsorg. Dermed endrer ikke inkludering i studien den vanlige rytmen for konsultasjoner eller komplementære undersøkelser (lungefunksjonstester og thorax CT-skanning) i omsorgen for pasienten.

En konveks sonde (1 til 5 MHz) vil bli brukt. Pasienten vil bli plassert i høyre lateral decubitus og deretter til venstre. Torakal ultralyd vil bli tidsbestemt, tatt opp og anonymisert. Det vil bli praktisert av erfarne operatører og i henhold til en validert protokoll som tillater utforskning av 14 interkostale rom. Opptaksløkkene vil bli lest over senere av operatøren selv og deretter av en andre operatør for å evaluere henholdsvis intra- og inter-operator-variabiliteten.

Tilstedeværelsen, plasseringen og alvorlighetsgraden av ultralydtegn vil bli registrert for hver pasient under påfølgende revurderinger og korrelasjon til klinisk, funksjonell og CT-skanningsutvikling vil bli gjort.