- ICH GCP
- Registre américain des essais cliniques
- Essai clinique NCT04189406
Étude sur la minipuberté du syndrome de Turner (Minipuberty)
Étude sur la minipuberté du syndrome de Turner Une étude de cohorte prospective et descriptive
Justification : En raison de la perte accélérée de cellules germinales, l'infertilité est un problème majeur chez les filles atteintes du syndrome de Turner (TS). Par conséquent, la cryoconservation du tissu ovarien ou des ovocytes avant l'épuisement de la réserve ovarienne peut préserver la fertilité chez les patientes atteintes du ST. Cependant, chez la majorité des femmes atteintes de ST , la réserve ovarienne est épuisée avant l'âge de la ménarche. Des marqueurs précoces indiquant et prédisant la réserve ovarienne sont nécessaires. Au milieu de l'enfance, l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique (HPG) est au repos et les gonadotrophines sont généralement non mesurables. Néanmoins, cet axe est actif pendant la petite enfance. Par conséquent, les gonadotrophines sont mesurables avec des valeurs maximales à l'âge de 3 mois et avec des valeurs inférieures (mais toujours mesurables) à l'âge de 9 mois, dans une période appelée la minipuberté. Le but de cette étude est de trouver des marqueurs de la capacité ovarienne, durant la minipuberté, afin de prédire la réserve ovarienne dans le futur.
Objectif : La gamme hormonale de LH, FSH, AMH, inhibine B, testostérone et estradiol chez les filles atteintes de ST pendant la minipuberté et la relation entre les taux sériques d'hormones et le caryotype.
Conception de l'étude : étude de cohorte prospective d'une durée de 3 ans. Population étudiée : filles avec un diagnostic pré- ou périnatal de TS nées dans un centre médical aux Pays-Bas pendant la durée de l'étude
Principaux paramètres/critères de l'étude : Taux sériques de FSH, LH, AMH, inhibine B, testostérone et estradiol à l'âge de 3 et 9 mois.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Description détaillée
Nature et ampleur du fardeau et des risques associés à la participation, aux avantages et à l'appartenance au groupe :
Les sujets auront deux fois une ponction veineuse supplémentaire pour le prélèvement de 3,5 ml de sang pendant leur enfance, ce qui n'est pas indiqué dans les directives pour le ST. Il y a très peu de risque d'événements indésirables associés à ce prélèvement d'échantillons sanguins, mais il s'agit d'une procédure supplémentaire. Les paramètres de résultat ne seront pas utiles pour les participants à l'étude individuels, mais ils sont susceptibles d'aider les cliniciens et les chercheurs à comprendre comment la fonction ovarienne fonctionne se développe chez les filles atteintes de TS. De plus, ces marqueurs pourraient être utilisés pour estimer la réserve ovarienne et l'urgence de la préservation de la fertilité chez les jeunes femmes atteintes de TS. Ces informations pourraient aider les cliniciens, les patients et leurs parents dans la prise de décision.
Type d'étude
Inscription (Estimé)
Contacts et emplacements
Coordonnées de l'étude
- Nom: Sanne vd Coelen, MD
- Numéro de téléphone: +31243098078
- E-mail: sanne.vandercoelen@radboudumc.nl
Sauvegarde des contacts de l'étude
- Nom: Janielle vd Velden, MD, PhD
- Numéro de téléphone: +24 3614430
- E-mail: Janielle.vanderVelden@radboudumc.nl
Lieux d'étude
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Bochum, Allemagne
- Recrutement
- Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum
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Contact:
- Annette Richter-Unruh
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Gießen, Allemagne
- Recrutement
- Justus-Liebig Universität Gießen
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Contact:
- Ivonne Bedei
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Tübingen, Allemagne
- Recrutement
- Universitatsklinikum Tubingen
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Contact:
- Gerhard Binder
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Copenhagen, Danemark
- Recrutement
- Righospitalet, University of Copenhagen
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Contact:
- Casper Hagen
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Amsterdam, Pays-Bas
- Recrutement
- Amsterdam University Medical Center
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Contact:
- Martijn Finken
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Contact:
- Sabine Hannema
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Groningen, Pays-Bas
- Recrutement
- University Medical Center Groningen
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Contact:
- Gianni Bocca
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Leiden, Pays-Bas
- Recrutement
- Leiden University Medical Center
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Contact:
- Hester Vlaardingerbroek
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Maastricht, Pays-Bas
- Recrutement
- Maastricht University Medical Center
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Contact:
- Saartje Straetemans
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Rotterdam, Pays-Bas
- Recrutement
- Erasmus University Medical Center
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Contact:
- Theo Sas
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Utrecht, Pays-Bas
- Recrutement
- University Medical Center Utrecht
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Contact:
- Annemarie Verrijn-Stuart
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Gelderland
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Nijmegen, Gelderland, Pays-Bas, 6525GA
- Recrutement
- Radboud University Medical Center
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Contact:
- Sanne vd Coelen, MD
- Numéro de téléphone: +31243098078
- E-mail: sanne.vandercoelen@radboudumc.nl
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Contact:
- vd Velden, MD, PhD
- Numéro de téléphone: +24 3614430
- E-mail: Janielle.vanderVelden@radboudumc.nl
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Sous-enquêteur:
- Ron Peek, PhD
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Sous-enquêteur:
- Kathrin Fleischer, MD, PhD
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Sous-enquêteur:
- Michèl Willemsen, Prof
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Sous-enquêteur:
- Teun v Herwaarden, PhD
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Sous-enquêteur:
- Sapthami Nadesapillai, MD
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Chercheur principal:
- Janielle vd Velden, MD, PhD
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Chercheur principal:
- Sanne vd Coelen, MD
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Katowice, Pologne
- Recrutement
- Medical University of Silesia
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Contact:
- Aneta Gawlik
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Contact:
- Malgorzata Wiecek
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Umeå, Suède
- Recrutement
- University Hospital of Umeå
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Contact:
- Elena Lundberg
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Contact:
- Berit Kriström
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
Afin d'être éligible pour participer au groupe TS de cette étude, un sujet doit répondre à tous les critères suivants :
- Un diagnostic de TS avant l'âge de trois mois ;
- Les filles avec un diagnostic de TS classique ou d'autres variantes (c. 45, X, 45, X/46XiXq, 45, X/46, XY, 45, X/46, XX, 45, X/47, XXX, 45, X/46, X, r(X), 46, XiXq , autre);
- Dont les parents ont accepté de participer à l'étude par le biais d'un formulaire de consentement éclairé écrit signé.
Afin d'être éligible pour participer au groupe témoin de cette étude, un sujet doit répondre à tous les critères suivants :
- Aucun diagnostic de TS ou de tout autre diagnostic pouvant affecter l'axe HPG ;
- Les filles qui auront une prise de sang dans le cadre de leurs soins habituels à 3 mois et à 9 mois.
- Dont les parents ont accepté de participer à l'étude par le biais d'un formulaire de consentement éclairé signé.
Critère d'exclusion:
Un sujet potentiel qui répond à l'un des critères suivants sera exclu de la participation à cette étude :
- Tout autre diagnostic en plus du TS qui pourrait affecter l'axe HPG ;
- Chirurgie ovarienne dans l'histoire médicale;
- Maladie critique;
- L'utilisation de médicaments affectant l'axe HPG (par ex. thérapie de supplémentation en œstrogènes)
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cohorte
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Filles atteintes du syndrome de Turner
Filles avec un diagnostic pré- ou périnatal TS qui sont nées dans un centre médical aux Pays-Bas pendant la durée de l'étude. Les sujets auront une ponction veineuse supplémentaire de 3,5 ml de sang à 3 et 9 mois. |
Un échantillon de sang de 3,5 ml (0,2 ml de sérum pour FSH et LH, 0,15 ml de sérum pour E2, 0,15 ml de sérum pour T, 0,15 ml de sérum pour AMH et 0,25 ml de sérum pour l'inhibine B) sera prélevé sur toutes les filles atteintes de TS à 3 ans. mois et 9 mois.
Pour les filles avec TS, cela sera collecté avec une ponction veineuse supplémentaire lors d'une visite ambulatoire régulière dans le cadre des soins habituels.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Définition de la gamme de LH dans le sang pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à l'âge de 3 mois et à l'âge de 9 mois
Délai: 1 an après ponction veineuse
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La LH (hormone lutéinisante) sera prélevée par ponction veineuse et analysée avec la méthode Elecsys sur le système Cobas E801 de Roche.
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1 an après ponction veineuse
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Définition de la plage de FSH pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à 3 mois et à 9 mois
Délai: 1 an après ponction veineuse
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La FSH (hormone folliculo-stimulante) sera prélevée par ponction veineuse et analysée avec la méthode Elecsys sur le système Cobas E801 de Roche.
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1 an après ponction veineuse
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Définition de la gamme AMH pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à 3 mois et à 9 mois
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'AMH (hormone anti-müllérienne) sera prélevée par ponction veineuse et analysée sur l'Access de Beckman Coulter.
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1 an après ponction veineuse
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Définition de la plage d'œstradiol pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à 3 mois et à 9 mois
Délai: 1 an après ponction veineuse
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l'estradiol sera prélevé par ponction veineuse et analysé avec la méthode d'analyse LCMSMS.
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1 an après ponction veineuse
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Définition de la gamme de testostérone pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à 3 mois et à 9 mois
Délai: 1 an
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la testostérone sera prélevée par ponction veineuse et analysée avec la méthode d'analyse LCMSMS.
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1 an
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Définition de la plage d'inhibine B pendant la minipuberté chez les filles atteintes de TS à 3 mois et à 9 mois
Délai: 1 an après ponction veineuse
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l'inhibine B sera prélevée par ponction veineuse et analysée avec le GEN II ELISEA de Beckman Coulter.
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1 an après ponction veineuse
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Caryotype du patient vs LH
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le taux de LH à 3 mois et 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Caryotype du patient vs FSH
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le niveau de FSH à 3 mois et 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Caryotype du patient vs AMH
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le niveau d'AMH à 3 mois et 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Caryotype du patient vs estradiol
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le taux d'estradiol à 3 mois et 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Caryotype du patient vs testostérone
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le niveau de testostérone à 3 mois et à 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Caryotype du patient vs inhibine B
Délai: 1 an après ponction veineuse
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L'association entre le caryotype du patient et le taux d'inhibine B à 3 mois et à 9 mois
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1 an après ponction veineuse
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Janielle vd Velden, MD, PhD, Paediatric endocrinologist, Radboudumc, Nijmegen
Publications et liens utiles
Publications générales
- Bernard V, Donadille B, Zenaty D, Courtillot C, Salenave S, Brac de la Perriere A, Albarel F, Fevre A, Kerlan V, Brue T, Delemer B, Borson-Chazot F, Carel JC, Chanson P, Leger J, Touraine P, Christin-Maitre S; CMERC Center for Rare Disease. Spontaneous fertility and pregnancy outcomes amongst 480 women with Turner syndrome. Hum Reprod. 2016 Apr;31(4):782-8. doi: 10.1093/humrep/dew012. Epub 2016 Feb 13.
- Borgstrom B, Hreinsson J, Rasmussen C, Sheikhi M, Fried G, Keros V, Fridstrom M, Hovatta O. Fertility preservation in girls with turner syndrome: prognostic signs of the presence of ovarian follicles. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Jan;94(1):74-80. doi: 10.1210/jc.2008-0708. Epub 2008 Oct 28. Erratum In: J Clin Endocrinol Metab. 2009 Apr;94(4):1478. Birgit, Borgstrom [corrected to Borgstrom, Birgit]; Julius, Hreinsson [corrected to Hreinsson, Julius]; Carsten, Rasmussen [corrected to Rasmussen, Carsten]; Maryam, Sheikhi [corrected to Sheikhi, Maryam]; Gabriel, Fried [corrected to Fried, Gabriel]; Vi.
- Bryman I, Sylven L, Berntorp K, Innala E, Bergstrom I, Hanson C, Oxholm M, Landin-Wilhelmsen K. Pregnancy rate and outcome in Swedish women with Turner syndrome. Fertil Steril. 2011 Jun 30;95(8):2507-10. doi: 10.1016/j.fertnstert.2010.12.039. Epub 2011 Jan 22.
- Burgoyne PS, Baker TG. Perinatal oocyte loss in XO mice and its implications for the aetiology of gonadal dysgenesis in XO women. J Reprod Fertil. 1985 Nov;75(2):633-45. doi: 10.1530/jrf.0.0750633.
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- Johannsen TH, Main KM, Ljubicic ML, Jensen TK, Andersen HR, Andersen MS, Petersen JH, Andersson AM, Juul A. Sex Differences in Reproductive Hormones During Mini-Puberty in Infants With Normal and Disordered Sex Development. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Aug 1;103(8):3028-3037. doi: 10.1210/jc.2018-00482.
- Lanciotti L, Cofini M, Leonardi A, Penta L, Esposito S. Up-To-Date Review About Minipuberty and Overview on Hypothalamic-Pituitary-Gonadal Axis Activation in Fetal and Neonatal Life. Front Endocrinol (Lausanne). 2018 Jul 23;9:410. doi: 10.3389/fendo.2018.00410. eCollection 2018.
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- Sutton EJ, McInerney-Leo A, Bondy CA, Gollust SE, King D, Biesecker B. Turner syndrome: four challenges across the lifespan. Am J Med Genet A. 2005 Dec 1;139A(2):57-66. doi: 10.1002/ajmg.a.30911.
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Estimé)
Achèvement de l'étude (Estimé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Processus pathologiques
- Maladies cardiaques
- Maladies cardiovasculaires
- Maladies du système endocrinien
- Maladie
- Maladies annexielles
- Troubles gonadiques
- Troubles du développement sexuel
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- Anomalies congénitales
- Maladies génétiques, innées
- Complications de grossesse
- Complications du travail obstétrical
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- Anomalies cardiovasculaires
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- Infertilité féminine
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- Maladies ovariennes
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- Troubles des chromosomes sexuels
Autres numéros d'identification d'étude
- 2019-5955
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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