Lénalidomide de première ligne pour l'amylose AL impliquant le myocarde

Critère d'intégration:

• Âge supérieur à 19 ans
• Patients atteints d'amylose à chaîne légère amyloïde qui répondent aux deux (A et B) des critères suivants

A. Atteinte cardiaque : répondre à un ou plusieurs des critères suivants

1. Echocardiographie : épaisseur moyenne de paroi > 12mm, et pas d'autre cause cardiaque
2. IRM cardiaque : l'IRM cardiaque était considérée comme positive pour la cardiomyopathie amyloïde s'il y avait des anomalies morphologiques et structurelles compatibles avec le diagnostic (épaississement de la paroi du ventricule gauche [LV], du ventricule droit [RV] ou du septum interauriculaire et de l'élargissement biauriculaire) associées à une annulation myocardique anormale et un rehaussement diffus ou irrégulier retardé par le gadolinium du myocarde VG.
3. Prohormone N-terminale du peptide natriurétique cérébral : > 332ng/l en l'absence d'insuffisance rénale

B. Antécédents d'exposition au lénalidomide : les participants ne doivent jamais avoir été exposés au lénalidomide dans les 5 ans.

• Statut de performance du Eastern Cooperative Oncology Group ≤ 3

• Les patients doivent répondre aux critères de laboratoire clinique suivants avec 2 semaines de traitement initial :

  1. Créatinine sérique ≤ 3,0 mg/dl ou clairance de la créatinine ≥ 50 ml/minute (Cockcroft-Gault)
  2. Nombre absolu de neutrophiles ≥ 1000/ul
  3. Plaquette ≥ 75 000/ul
  4. Hémoglobine ≥ 8,0 mg/dl
  5. Bilirubine < 2 fois ou Phosphate alcalin < 4 fois la limite supérieure de la normale
• Au moins 3 mois d'existence sont attendus à partir du moment de l'inscription à cette étude

• Une femme en âge de procréer (est définie comme une femme sexuellement mature qui : 1 n'a pas subi d'hystérectomie ou d'ovariectomie bilatérale ou 2, n'a pas été naturellement ménopausée (l'aménorrhée consécutive à un traitement contre le cancer n'exclut pas le potentiel de procréer) doit avoir un résultat négatif test de grossesse avant le traitement.

  1. doit accepter d'utiliser simultanément deux méthodes de contraception fiables ou pratiquer l'abstinence complète de tout rapport hétérosexuel pendant les périodes suivantes liées à cette étude : pendant au moins 4 semaines après l'arrêt du traitement de l'étude.
  2. doit avoir deux (sérum et urine) test de grossesse négatif pendant la période de dépistage
  3. doit avoir un test de grossesse sérique et urinaire négatif dans les 10 à 14 jours et 24 heures avant de commencer le lénalidomide
• Patients de sexe masculin qui acceptent de pratiquer une contraception barrière efficace pendant toute la période de traitement de l'étude et jusqu'à 30 jours après la dernière dose du traitement de l'étude
• Les patients qui comprennent et acceptent volontairement le contenu de la déclaration de recherche par écrit et qui sont disposés et capables de se conformer au calendrier des visites, au plan de traitement, aux examens de laboratoire et aux autres procédures de test

Critère d'exclusion:

• Amylose à chaîne légère amyloïde sans atteinte cardiaque
• Les patients qui envisagent de recevoir une greffe de cellules souches autologues ou qui ont reçu une greffe de cellules souches autologues sont restés en réponse hématologique complète
• Enceinte, allaitante ou refusant d'utiliser une contraception adéquate
• Patients de sexe masculin qui ne souhaitent pas pratiquer une contraception barrière efficace pendant toute la période de traitement de l'étude et jusqu'à 30 jours après la dernière dose du traitement de l'étude
• Patients présentant des infections aiguës nécessitant un traitement non permanent (antibiotiques, antibactériens ou antiviraux) dans les 14 jours suivant la première administration du lénalidomide ou ayant des antécédents d'infections fongiques systémiques et d'infections sans agents antimicrobiens valides
• Tout antécédent cliniquement significatif de maladies génétiques, rénales, neurologiques, psychiatriques, endocriniennes, métaboliques, immunologiques, cardiovasculaires, pulmonaires ou hépatiques, de l'avis de l'investigateur, peut interférer avec le respect du protocole ou la capacité d'un patient à donner un consentement éclairé.
• Patients ayant des antécédents connus d'allergie et d'hypersensibilité au produit expérimental, à leurs corps analogues ou aux sous-types contenus dans les différentes formes de toute préparation
• Patients ayant reçu un vaccin vivant dans les 8 semaines suivant la première dose du médicament
• Chimiothérapie avec des thérapeutiques anticancéreuses approuvées ou d'investigation dans les 4 semaines précédant le début de cette étude
• Patients incapables d'accepter volontairement de participer à une étude ou qui ne souhaitent pas participer