Леналидомид первой линии для лечения AL-амилоидоза с вовлечением миокарда

Критерии включения:

• Возраст старше 19 лет
• Пациенты с амилоидным амилоидозом легких цепей, которые соответствуют обоим (A и B) из следующих критериев

A. Поражение сердца: соответствует одному или нескольким из следующих критериев.

1. Эхокардиография: средняя толщина стенки > 12 мм и отсутствие других сердечных причин.
2. МРТ сердца: МРТ считалась положительной для амилоидной кардиомиопатии, если имелись морфологические и структурные аномалии, соответствующие диагнозу (утолщение стенки левого желудочка [ЛЖ], правого желудочка [ПЖ] или увеличение межпредсердной перегородки и двух предсердий) в сочетании с аномальным обнулением миокарда. и диффузное или нерегулярное отсроченное контрастирование миокарда ЛЖ гадолинием.
3. N-концевой прогормон натрийуретического пептида головного мозга: > 332 нг/л при отсутствии почечной недостаточности

B. История воздействия леналидомида: участники никогда не должны были подвергаться воздействию леналидомида в течение 5 лет.

• Статус эффективности Восточной кооперативной онкологической группы ≤ 3

• Через 2 недели после начала лечения пациенты должны соответствовать следующим клинико-лабораторным критериям:

  1. Креатинин сыворотки ≤ 3,0 мг/дл или клиренс креатинина ≥ 50 мл/мин (Cockcroft-Gault)
  2. Абсолютное количество нейтрофилов ≥ 1000/мкл
  3. Тромбоциты ≥ 75 000/мкл
  4. Гемоглобин ≥ 8,0 мг/дл
  5. Билирубин <2 раза или щелочной фосфат <4 раза выше верхней границы нормы
• Ожидается не менее 3 месяцев существования с момента регистрации в этом исследовании.

• Женщина детородного возраста (определяется как половозрелая женщина, которая: 1 не подвергалась гистерэктомии или двусторонней овариэктомии или 2 не находилась в естественном постменопаузе (аменорея после противораковой терапии не исключает детородный потенциал) должна иметь отрицательный результат тест на беременность перед лечением.

  1. должны согласиться использовать два надежных метода контрацепции одновременно или практиковать полное воздержание от любых гетеросексуальных контактов в течение следующих периодов времени, связанных с данным исследованием: в течение как минимум 4 недель после прекращения приема исследуемого препарата.
  2. должен иметь два отрицательных теста на беременность (сыворотка и моча) в период скрининга
  3. должен быть отрицательный тест на беременность в сыворотке и моче в течение 10-14 дней и 24 часов до начала приема леналидомида
• Пациенты мужского пола, которые соглашаются практиковать эффективную барьерную контрацепцию в течение всего периода исследуемого лечения и в течение 30 дней после приема последней дозы исследуемого препарата.
• Пациенты, которые понимают и добровольно соглашаются с содержанием заявления об исследовании в письменной форме, а также желают и могут соблюдать график посещений, план лечения, лабораторные исследования и другие процедуры тестирования.

Критерий исключения:

• Амилоидный амилоидоз легких цепей без поражения сердца
• Пациенты, которые планируют получить аутологическую трансплантацию стволовых клеток или получили аутологичную трансплантацию стволовых клеток, остались в состоянии полного гематологического ответа.
• Беременность, кормление грудью или нежелание использовать адекватную контрацепцию
• Пациенты мужского пола, которые не желают применять эффективную барьерную контрацепцию в течение всего периода исследуемого лечения и в течение 30 дней после приема последней дозы исследуемого препарата.
• Пациенты с острыми инфекциями, требующие непостоянной терапии (антибиотики, антибактериальные препараты или противовирусные препараты) в течение 14 дней после первого введения леналидомида или с историей системных грибковых инфекций и инфекций без действующих противомикробных препаратов
• Любая клинически значимая история генетических, почечных, неврологических, психиатрических, эндокринных, метаболических, иммунологических, сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний легких или печени, по мнению исследователя, может помешать соблюдению протокола или способности пациента дать информированное согласие.
• Пациенты с известной историей аллергии и повышенной чувствительности к исследуемому продукту, его аналогам или подтипам, содержащимся в различных формах любого препарата.
• Пациенты, которым была введена живая вакцина в течение 8 недель после введения первой дозы препарата.
• Химиотерапия одобренными или исследуемыми противоопухолевыми препаратами в течение 4 недель до начала этого исследования.
• Пациенты, которые не могут добровольно согласиться на участие в исследовании или не желают участвовать