Frontline lenalidomid til AL-amyloidose, der involverer myokardium

Inklusionskriterier:

• Alder mere end 19 år gammel
• Amyloid let-kæde amyloidose patienter, der opfylder både (A og B) af følgende kriterier

A. Hjertepåvirkning: Opfyld et eller flere af følgende kriterier

1. Ekkokardiografi: gennemsnitlig vægtykkelse > 12 mm og ingen anden hjerteårsag
2. Hjerte-MR: CMR blev betragtet som positivt for amyloid kardiomyopati, hvis der var morfologiske og strukturelle abnormiteter i overensstemmelse med diagnosen (vægfortykkelse af venstre ventrikel [LV], højre ventrikel [RV], eller interatrial septum og biatriel forstørrelse) kombineret med unormal myokardie-nulling og diffus eller uregelmæssig forsinket gadoliniumforstærkning af LV myokardiet.
3. N-terminalt prohormon af hjernens natriuretiske peptid: > 332ng/l i fravær pf nyresvigt

B. Eksponeringshistorie for lenalidomid: Deltagerne skulle aldrig have været udsat for lenalidomid inden for 5 år.

• Eastern Cooperative Oncology Groups præstationsstatus ≤ 3

• Patienter skal opfylde følgende kliniske laboratoriekriterier med 2 ugers behandlingsstart:

  1. Serumkreatinin ≤ 3,0 mg/dl eller kreatininclearance ≥ 50 ml/minut (Cockcroft-Gault)
  2. Absolut neutrofiltal ≥ 1000/ul
  3. Blodplade ≥ 75.000/ul
  4. Hæmoglobin ≥ 8,0 mg/dl
  5. Bilirubin < 2 gange eller alkalisk fosfat < ​​4 gange øvre normalgrænse
• Der forventes mindst 3 måneders eksistens fra tidspunktet for tilmelding til denne undersøgelse

• En kvinde i den fødedygtige alder (defineres som en seksuelt moden kvinde, der: 1 ikke har gennemgået en hysterektomi eller bilateral ooforektomi eller 2, ikke har været naturligt postmenopausal (amenoré efter kræftbehandling udelukker ikke den fødedygtige alder) skal have en negativ graviditetstest før behandling.

  1. skal acceptere at bruge to pålidelige præventionsmetoder samtidigt eller praktisere fuldstændig afholdenhed fra ethvert heteroseksuelt samleje i de følgende tidsperioder relateret til denne undersøgelse: i mindst 4 uger efter afbrydelse af undersøgelsesbehandlingen.
  2. skal have to (serum og urin) negative graviditetstest under screeningsperioden
  3. skal have serum og urin negativ graviditetstest inden for 10-14 dage og 24 timer før påbegyndelse af lenalidomid
• Mandlige patienter, der accepterer at anvende effektiv barriereprævention under hele undersøgelsesbehandlingsperioden og indtil 30 dage efter den sidste dosis af undersøgelsesbehandlingen
• Patienter, der forstår og frivilligt accepterer indholdet af forskningserklæringen skriftligt, og som er villige og i stand til at overholde besøgsplanen, behandlingsplanen, laboratorieundersøgelsen og andre testprocedurer

Ekskluderingskriterier:

• Amyloid let-kæde amyloidose uden hjertepåvirkning
• Patienter, der planlægger at modtage autolog stamcelletransplantation eller modtog autolog stamcelletransplantation, forblev i hæmatologisk fuldstændig respons
• Gravid, ammende eller uvillig til at bruge passende prævention
• Mandlige patienter, som ikke er villige til at anvende effektiv barriereprævention under hele undersøgelsesbehandlingsperioden og gennem 30 dage efter den sidste dosis af undersøgelsesbehandlingen
• Patienter med akutte infektioner, der kræver ikke-permanent behandling (antibiotika, antibakterielle lægemidler eller antivirale lægemidler) inden for 14 dage efter den første administration af lenalidomid eller med en historie med systemiske svampeinfektioner og infektioner uden gyldige antimikrobielle midler
• Enhver klinisk signifikant historie med genetiske, nyre-, neurologiske, psykiatriske, endokrine, metaboliske, immunologiske, kardiovaskulære, lunge- eller leversygdomme efter investigatorens mening kan forstyrre protokoloverholdelse eller en patients evne til at give informeret samtykke.
• Patienter med kendt anamnese med allergi og overfølsomhed over for forsøgsproduktet, deres analoge kroppe eller undertyperne indeholdt i de forskellige former for præparater
• Patienter, der fik en levende vaccine inden for 8 uger efter den første dosis af lægemidlet
• Kemoterapi med godkendte eller undersøgte kræftlægemidler inden for 4 uger før start af denne undersøgelse
• Patienter, der ikke er i stand til frivilligt at acceptere at deltage i en undersøgelse, eller som ikke er villige til at deltage