Frontline Lenalidomide for AL-amyloidose som involverer myokard

Inklusjonskriterier:

• Alder over 19 år
• Amyloid lettkjede amyloidosepasienter som oppfyller både (A og B) av følgende kriterier

A. Hjertepåvirkning: oppfyller ett eller flere av følgende kriterier

1. Ekkokardiografi: gjennomsnittlig veggtykkelse > 12 mm, og ingen annen hjerteårsak
2. Hjerte-MR: CMR ble ansett som positivt for amyloid kardiomyopati hvis det var morfologiske og strukturelle abnormiteter i samsvar med diagnosen (veggfortykkelse av venstre ventrikkel [LV], høyre ventrikkel [RV], eller interatrial septum og biatrial utvidelse) kombinert med unormal myokardiell nulling og diffus eller uregelmessig forsinket gadoliniumforsterkning av LV myokard.
3. N-terminalt prohormon av hjernen natriuretisk peptid: > 332ng/l i fravær pf nyresvikt

B. Eksponeringshistorie for lenalidomid: Deltakerne skal aldri ha blitt eksponert for lenalidomid innen 5 år.

• Eastern Cooperative Oncology Group ytelsesstatus ≤ 3

• Pasienter må oppfylle følgende kliniske laboratoriekriterier med 2 ukers behandlingsstart:

  1. Serumkreatinin ≤ 3,0 mg/dl eller kreatininclearance ≥ 50 ml/minutt (Cockcroft-Gault)
  2. Absolutt nøytrofiltall ≥ 1000/ul
  3. Blodplater ≥ 75 000/ul
  4. Hemoglobin ≥ 8,0 mg/dl
  5. Bilirubin < 2 ganger eller alkalisk fosfat < ​​4 ganger øvre normalgrense
• Minst 3 måneders eksistens forventes fra tidspunktet for påmelding til denne studien

• En kvinne i fertil alder (defineres som en kjønnsmoden kvinne som: 1 ikke har gjennomgått en hysterektomi eller bilateral ooforektomi eller 2, ikke har vært naturlig postmenopausal (amenoré etter kreftbehandling utelukker ikke fruktbarhet) må ha en negativ graviditetstest før behandling.

  1. må godta å bruke to pålitelige prevensjonsmetoder samtidig eller praktisere fullstendig avholdenhet fra ethvert heteroseksuelt samleie i løpet av følgende tidsperioder relatert til denne studien: i minst 4 uker etter avsluttet studiebehandling.
  2. må ha to (serum og urin) negative graviditetstest i løpet av screeningsperioden
  3. må ha serum og urin negativ graviditetstest innen 10-14 dager og 24 timer før lenalidomid starter
• Mannlige pasienter som samtykker i å bruke effektiv barriereprevensjon under hele studiebehandlingsperioden og gjennom 30 dager etter siste dose av studiebehandlingen
• Pasienter som forstår og frivillig samtykker til innholdet i forskningserklæringen skriftlig og som er villige og i stand til å overholde besøksplanen, behandlingsplanen, laboratorieundersøkelsen og andre testprosedyrer

Ekskluderingskriterier:

• Amyloid lettkjedeamyloidose uten hjertepåvirkning
• Pasienter som planlegger å motta autolog stamcelletransplantasjon eller mottatt autolog stamcelletransplantasjon, forble i hematologisk fullstendig respons
• Gravid, ammende eller uvillig til å bruke adekvat prevensjon
• Mannlige pasienter som ikke er villige til å bruke effektiv barriereprevensjon under hele studiebehandlingsperioden og gjennom 30 dager etter siste dose av studiebehandlingen
• Pasienter med akutte infeksjoner som krever ikke-permanent behandling (antibiotika, antibakterielle legemidler eller antivirale legemidler) innen 14 dager etter første administrering av lenalidomid eller med en historie med systemiske soppinfeksjoner og infeksjoner uten gyldige antimikrobielle midler
• Enhver klinisk signifikant historie med genetiske, nyre-, nevrologiske, psykiatriske, endokrine, metabolske, immunologiske, kardiovaskulære, lunge- eller leversykdommer etter etterforskerens mening, kan forstyrre protokolloverholdelse eller en pasients evne til å gi informert samtykke.
• Pasienter med kjent historie med allergi og overfølsomhet for undersøkelsesproduktet, deres analoge kropper eller undertypene som finnes i de forskjellige formene av et hvilket som helst preparat
• Pasienter som ble gitt en levende vaksine innen 8 uker etter den første dosen av legemidlet
• Kjemoterapi med godkjent eller undersøkende kreftbehandling innen 4 uker før oppstart av denne studien
• Pasienter som ikke er i stand til å frivillig godta å delta i en studie eller som ikke er villige til å delta