心筋を伴う AL アミロイドーシスに対する最前線のレナリドミド

包含基準:

• 年齢 19歳以上
• アミロイド軽鎖アミロイドーシス患者で、以下の基準の両方(AとB)を満たす患者

A. 心臓の関与: 以下の基準の 1 つまたは複数を満たす

1. 心エコー検査 : 平均壁厚 > 12mm、および他の心臓の原因がない
2. 心臓 MRI : CMR は、診断と一致する形態学的および構造的異常 (左心室 [LV]、右心室 [RV]、または心房中隔および 2 心房の拡大) と一致する異常な心筋ヌル化が認められた場合、アミロイド心筋症に対して陽性であると見なされました。 LV心筋のびまん性または不規則な遅延ガドリニウム増強。
3. 脳ナトリウム利尿ペプチドのN末端プロホルモン：腎不全の非存在下で> 332ng/l

B.レナリドミドへの暴露歴：参加者は5年以内にレナリドミドに暴露されたことがないはずです。

• -Eastern Cooperative Oncology Groupのパフォーマンスステータス≤3

• 患者は、治療開始から 2 週間で以下の臨床検査基準を満たさなければなりません。

  1. -血清クレアチニン≤3.0mg / dlまたはクレアチニンクリアランス≥50ml /分（Cockcroft-Gault）
  2. -絶対好中球数≧1000 / ul
  3. 血小板≧75,000/ul
  4. ヘモグロビン≧8.0mg/dl
  5. ビリルビン < 2 倍またはアルカリ性リン酸塩 < 正常上限の 4 倍
• この研究に登録した時点から少なくとも3か月の存在が期待されます

• 出産の可能性のある女性（性的に成熟した女性として定義される：1 子宮摘出術または両側卵巣摘出術を受けていない、または 2、自然に閉経後ではなかった（癌治療後の無月経は出産の可能性を排除しない）。治療前の妊娠検査。

  1. -2つの信頼できる避妊方法を同時に使用することに同意するか、この研究に関連する次の期間中、異性愛者の性交を完全に控えることに同意する必要があります。研究治療中止後少なくとも4週間。
  2. スクリーニング期間中に2回（血清と尿）の妊娠検査が陰性でなければなりません
  3. -レナリドマイドを開始する前の10〜14日と24時間以内に、血清と尿の妊娠検査が陰性でなければなりません
• -研究治療期間全体および研究治療の最終投与後30日まで、効果的なバリア避妊を実践することに同意する男性患者
• 書面による研究報告書の内容を理解し、自発的に同意し、訪問スケジュール、治療計画、臨床検査およびその他の検査手順を順守する意思と能力がある患者

除外基準:

• 心病変を伴わないアミロイド軽鎖アミロイドーシス
• 自家幹細胞移植を受ける予定の患者、または自家幹細胞移植を受けた患者は、血液学的完全奏効を維持した
• 妊娠中、授乳中、または適切な避妊をしたくない
• -研究治療期間全体および研究治療の最終投与後30日まで、効果的なバリア避妊を実践することを望まない男性患者
• -レナリドミドの最初の投与から14日以内に非永続的な治療（抗生物質、抗菌薬、または抗ウイルス薬）を必要とする急性感染症の患者、または有効な抗菌薬なしの全身性真菌感染症および感染症の病歴がある患者
• 研究者の意見では、遺伝、腎臓、神経、精神、内分泌、代謝、免疫、心血管、肺、または肝臓の疾患の臨床的に重要な病歴は、プロトコルの順守またはインフォームドコンセントを与える患者の能力を妨げる可能性があります。
• 治験薬、それらの類似体、またはあらゆる製剤のさまざまな形態に含まれるサブタイプに対するアレルギーおよび過敏症の既知の病歴を持つ患者
• 初回接種から8週間以内に生ワクチン接種を受けた患者
• -この研究を開始する前の4週間以内の承認済みまたは調査中の抗がん治療薬による化学療法
• 研究への参加に自発的に同意できない、または参加する気がない患者