Frontline Lenalidomide för AL-amyloidos som involverar myokardium

Inklusionskriterier:

• Ålder över 19 år
• Amyloid lättkedjeamyloidospatienter som uppfyller både (A och B) av följande kriterier

A. Hjärtpåverkan: uppfyll ett eller flera av följande kriterier

1. Ekokardiografi: medelväggtjocklek > 12 mm, och ingen annan hjärtorsak
2. Hjärt-MR: CMR ansågs positivt för amyloid kardiomyopati om det fanns morfologiska och strukturella abnormiteter i överensstämmelse med diagnosen (väggförtjockning av vänster kammare [LV], höger kammare [RV], eller interatriell septum och biatriell förstoring) i kombination med onormal myokardnolling och diffus eller oregelbunden fördröjd gadoliniumförstärkning av LV-myokardiet.
3. N-terminalt prohormon av hjärnans natriuretisk peptid: > 332ng/l i frånvaro pf njursvikt

B. Exponeringshistorik för lenalidomid: deltagare borde aldrig ha exponerats för lenalidomid inom 5 år.

• Eastern Cooperative Oncology Group prestationsstatus ≤ 3

• Patienter måste uppfylla följande kliniska laboratoriekriterier efter 2 veckors behandlingsstart:

  1. Serumkreatinin ≤ 3,0 mg/dl eller kreatininclearance ≥ 50 ml/minut (Cockcroft-Gault)
  2. Absolut antal neutrofiler ≥ 1000/ul
  3. Trombocyter ≥ 75 000/ul
  4. Hemoglobin ≥ 8,0 mg/dl
  5. Bilirubin < 2 gånger eller alkaliskt fosfat < ​​4 gånger övre normalgräns
• Minst 3 månaders existens förväntas från tidpunkten för registrering av denna studie

• En kvinna i fertil ålder (definieras som en sexuellt mogen kvinna som: 1 inte har genomgått en hysterektomi eller bilateral ooforektomi eller 2, inte har varit naturligt postmenopausal (amenorré efter cancerbehandling utesluter inte fertilitet) måste ha en negativ graviditetstest före behandling.

  1. måste gå med på att använda två pålitliga preventivmetoder samtidigt eller utöva fullständig avhållsamhet från alla heterosexuella samlag under följande tidsperioder relaterade till denna studie: i minst 4 veckor efter avslutad studiebehandling.
  2. måste ha två (serum och urin) negativa graviditetstest under screeningperioden
  3. måste ha serum och urin negativt graviditetstest inom 10-14 dagar och 24 timmar innan lenalidomid påbörjas
• Manliga patienter som samtycker till att använda effektiva barriärpreventivmedel under hela studiens behandlingsperiod och fram till 30 dagar efter den sista dosen av studiebehandlingen
• Patienter som förstår och frivilligt samtycker till innehållet i forskningsutlåtandet skriftligt och som är villiga och kan följa besöksschemat, behandlingsplanen, laboratorieundersökningen och andra testprocedurer

Exklusions kriterier:

• Amyloid lätt kedja amyloidos utan hjärtpåverkan
• Patienter som planerar att få autolog stamcellstransplantation eller fått autolog stamcellstransplantation, förblev i hematologiskt fullständigt svar
• Gravid, ammande eller ovillig att använda adekvat preventivmedel
• Manliga patienter som inte är villiga att använda effektiva barriärpreventivmedel under hela studiebehandlingsperioden och fram till 30 dagar efter den sista dosen av studiebehandlingen
• Patienter med akuta infektioner som kräver icke-permanent behandling (antibiotika, antibakteriella läkemedel eller antivirala läkemedel) inom 14 dagar efter den första administreringen av lenalidomiden eller med en historia av systemiska svampinfektioner och infektioner utan giltiga antimikrobiella medel
• Varje kliniskt signifikant historia av genetiska, njure, neurologiska, psykiatriska, endokrina, metabolism, immunologiska, kardiovaskulära, lung- eller leversjukdomar enligt utredarens åsikt kan störa efterlevnaden av protokollet eller en patients förmåga att ge informerat samtycke.
• Patienter med känd historia av allergiska och överkänsliga för undersökningsprodukten, deras analoga kroppar eller de undertyper som ingår i de olika formerna av något preparat
• Patienter som fick ett levande vaccin inom 8 veckor efter den första dosen av läkemedlet
• Kemoterapi med godkända eller undersökta anticancerläkemedel inom 4 veckor före start av denna studie
• Patienter som inte frivilligt kan gå med på att delta i en studie eller som inte är villiga att delta