Frontline Lenalidomide voor AL-amyloïdose waarbij myocardium betrokken is

Inclusiecriteria:

• Leeftijd ouder dan 19 jaar
• Patiënten met amyloïde lichte keten amyloïdose die aan beide (A en B) van de volgende criteria voldoen

A. Betrokkenheid van het hart: voldoe aan een of meer van de volgende criteria

1. Echocardiografie: gemiddelde wanddikte > 12 mm en geen andere cardiale oorzaak
2. Cardiale MRI: CMR werd als positief beschouwd voor amyloïde cardiomyopathie als er morfologische en structurele afwijkingen waren die consistent waren met de diagnose (wandverdikking van de linkerventrikel [LV], rechterventrikel [RV] of interatriaal septum en biatriale vergroting) in combinatie met abnormale myocardiale nulling en diffuse of onregelmatige vertraagde gadoliniumversterking van het LV-myocardium.
3. N-terminaal prohormoon van natriuretisch peptide van de hersenen: > 332 ng/l bij afwezigheid van nierfalen

B. Voorgeschiedenis van blootstelling aan lenalidomide: deelnemers mogen binnen 5 jaar nooit aan lenalidomide zijn blootgesteld.

• Eastern Cooperative Oncology Group prestatiestatus ≤ 3

• Patiënten moeten binnen 2 weken na aanvang van de behandeling voldoen aan de volgende klinische laboratoriumcriteria:

  1. Serumcreatinine ≤ 3,0 mg/dl of creatinineklaring ≥ 50 ml/minuut (Cockcroft-Gault)
  2. Absoluut aantal neutrofielen ≥ 1000/ul
  3. Bloedplaatjes ≥ 75.000/ul
  4. Hemoglobine ≥ 8,0 mg/dl
  5. Bilirubine < 2 keer of alkalisch fosfaat < 4 keer bovengrens van normaal
• Er wordt een bestaan ​​van ten minste 3 maanden verwacht vanaf het moment van inschrijving voor deze studie

• Een vrouw in de vruchtbare leeftijd (wordt gedefinieerd als een geslachtsrijpe vrouw die: 1 geen hysterectomie of bilaterale ovariëctomie heeft ondergaan of 2 niet op natuurlijke wijze postmenopauzaal is geweest (amenorroe na kankertherapie sluit de mogelijkheid om zwanger te worden niet uit) moet een negatieve zwangerschapstest voorafgaand aan de behandeling.

  1. moet ermee instemmen om twee betrouwbare anticonceptiemethoden tegelijk te gebruiken of volledige onthouding van heteroseksuele omgang gedurende de volgende tijdsperioden die verband houden met dit onderzoek: gedurende ten minste 4 weken na stopzetting van de studiebehandeling.
  2. moet tijdens de screeningperiode twee (serum en urine) negatieve zwangerschapstests hebben
  3. moet een serum- en urine-negatieve zwangerschapstest hebben binnen 10-14 dagen en 24 uur voordat met lenalidomide wordt begonnen
• Mannelijke patiënten die ermee instemmen effectieve barrière-anticonceptie toe te passen gedurende de gehele studiebehandelingsperiode en tot 30 dagen na de laatste dosis van de studiebehandeling
• Patiënten die de inhoud van de onderzoeksverklaring schriftelijk begrijpen en er vrijwillig mee instemmen en die bereid en in staat zijn zich te houden aan het bezoekschema, het behandelplan, het laboratoriumonderzoek en andere testprocedures

Uitsluitingscriteria:

• Amyloïde lichte keten amyloïdose zonder cardiale betrokkenheid
• Patiënten die van plan zijn een autologe stamceltransplantatie te ondergaan of een autologe stamceltransplantatie hebben ondergaan, bleven in hematologische volledige respons
• Zwanger, borstvoeding gevend of niet bereid om adequate anticonceptie te gebruiken
• Mannelijke patiënten die geen effectieve barrière-anticonceptie willen toepassen gedurende de gehele studiebehandelingsperiode en tot 30 dagen na de laatste dosis van de studiebehandeling
• Patiënten met acute infecties die niet-permanente therapie vereisen (antibiotica, antibacteriële geneesmiddelen of antivirale middelen) binnen 14 dagen na de eerste toediening van lenalidomide of met een voorgeschiedenis van systemische schimmelinfecties en infecties zonder geldige antimicrobiële middelen
• Elke klinisch significante voorgeschiedenis van genetische, nier-, neurologische, psychiatrische, endocriene, metabolisme-, immunologische, cardiovasculaire, long- of leveraandoeningen kan volgens de onderzoeker de naleving van het protocol of het vermogen van een patiënt om geïnformeerde toestemming te geven, verstoren.
• Patiënten met een bekende voorgeschiedenis van allergie en overgevoeligheid voor het onderzoeksproduct, hun analoge lichamen of de subtypes in de verschillende vormen van een preparaat
• Patiënten die binnen 8 weken na de eerste dosis van het geneesmiddel een levend vaccin kregen
• Chemotherapie met goedgekeurde of onderzochte geneesmiddelen tegen kanker binnen 4 weken voorafgaand aan de start van dit onderzoek
• Patiënten die niet vrijwillig kunnen instemmen met deelname aan een onderzoek of die niet willen deelnemen