Diagnostic différentiel de la sécheresse oculaire de Sjögren versus non-Sjögren

La sécheresse oculaire est un trouble oculaire répandu dans le monde entier et reconnu comme l'une des raisons les plus fréquentes de demander des soins oculaires. Qu'elle soit d'origine locale ou systémique, l'inflammation joue un rôle clé dans la pathogenèse de la sécheresse oculaire. Environ la moitié des patients atteints de sécheresse oculaire cliniquement significative ont une maladie inflammatoire ou auto-immune systémique sous-jacente. Une maladie grave qui provoque une sécheresse oculaire importante est le syndrome de Sjögren (SS). Le SS est une maladie auto-immune caractérisée par la destruction à médiation immunitaire des glandes salivaires et lacrymales, avec le développement ultérieur de symptômes de sécheresse. C'est l'une des maladies auto-immunes les plus courantes chez l'adulte, touchant 1 à 4 % de la population générale. Environ 10 % des patients atteints de sécheresse oculaire cliniquement significative ont un SGS sous-jacent. Actuellement, le diagnostic de SS chez les patients atteints de sécheresse oculaire est retardé d'environ une décennie, en grande partie en raison d'un manque de sensibilisation et également de la diversité des symptômes et des signes des patients, ce qui ajoute à la complexité du diagnostic. Il est important de noter que les patients atteints de SS sont à risque de nombreuses complications oculaires et systémiques, notamment l'atteinte du système nerveux central et des organes viscéraux, ainsi que le lymphome. En fait, le SS est la maladie auto-immune la plus fréquemment associée au lymphome. Par conséquent, l'identification du sous-ensemble de patients souffrant de sécheresse oculaire et de SS est pertinente.

Le diagnostic du SS reste difficile, principalement en raison du manque de tests diagnostiques définitifs. La présence d'un œil sec par carence aqueuse fait partie intégrante des critères de diagnostic du SS. On peut soutenir que la caractéristique de la sécheresse oculaire liée au SS est la coloration vitale de la conjonctive liée à la perte ou à l'altération des mucines de la surface oculaire. Une conjonctive saine est essentielle pour la santé de la surface oculaire car les cellules caliciformes conjonctivales sont responsables de la sécrétion de la grande mucine formant un gel MUC5AC qui joue un rôle important dans le maintien du film lacrymal sur la surface oculaire. La réduction des niveaux de MUC5AC dans les larmes des patients atteints de SS a été démontrée dans une seule étude précédente. Les chercheurs ont également trouvé des niveaux inférieurs de MUC5AC lacrymal et des niveaux plus élevés d'IL-6 et d'IL-8 chez les patients atteints de sécheresse oculaire SS par rapport à la sécheresse oculaire non SS et aux témoins. De plus, les enquêteurs ont découvert que la coloration au vert de lissamine conjonctivale jouait un rôle dans la différenciation de la sécheresse oculaire SS par rapport à la sécheresse oculaire non SS, indépendamment de la gravité de la sécheresse oculaire.

De plus, il a déjà été démontré que des niveaux accrus de cytokines telles que l'interleukine (IL)-13, l'IL-21 et l'interféron gamma (IFN-γ) dans les larmes et la conjonctive étaient en corrélation avec la perte de cellules caliciformes dans le SS ainsi que dans les non- Patients atteints de sécheresse oculaire SS. Dans des études murines, il a été rapporté que l'IFN-γ et le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α) inhibent la sécrétion de MUC5AC dans les cellules caliciformes stimulées par un agoniste cholinergique. Une telle inhibition était en corrélation avec l'expression de cytokines inflammatoires dans la conjonctive d'un modèle murin de SS et réduisait significativement les niveaux de MUC5AC lacrymal. Néanmoins, le ciblage des mucines lacrymales et de la surface oculaire et les relations avec diverses cytokines dans l'œil sec en tant que domaine diagnostique ou thérapeutique n'ont pas encore fait l'objet d'études approfondies.

En outre, il est bien connu que les patients atteints de sécheresse oculaire liée au SS ont des plaintes visuelles beaucoup plus importantes que les symptômes d'inconfort oculaire, sans doute en raison des scores élevés d'érosion ponctuée cornéenne et de la diminution du plexus nerveux sous-basal cornéen par rapport aux patients atteints de sécheresse oculaire non SS. Bien que le mécanisme exact de cela ne soit pas connu, les niveaux de cytokines dans le film lacrymal pourraient éventuellement être un facteur contributif. En effet, l'aggravation de la coloration cornéenne après une observation prolongée pourrait être attribuable au manque de mucine du film lacrymal, car les enquêteurs ont démontré la corrélation entre la coloration verte de la lissamine conjonctivale (un substitut de la densité des cellules caliciformes qui sécrètent la mucine).

Enfin, bien que l'avènement des traitements biologiques ciblés et d'autres facteurs aient suscité un regain d'intérêt pour la maladie de Sjögren chez les rhumatologues et les immunologistes, ses manifestations oculaires et son fardeau restent sous-estimés. Par exemple, l'outil d'activité de la maladie de Sjögren le plus largement utilisé, l'EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI), n'inclut pas les manifestations oculaires extraglandulaires de la maladie de Sjögren, telles que la fonte/perforation de la cornée, l'uvéite, la sclérite, la vascularite rétinienne et les troubles optiques. névrite. De plus, l'indice EULAR Sjögren Patient Reported Index (ESSPRI) ne comprend qu'un seul élément qui traite de la sévérité de la sécheresse, mais cela fait référence à la sécheresse globale et non spécifiquement à la sécheresse oculaire. Plus important encore, ces outils n'incluent aucun symptôme visuel lié à la sécheresse oculaire, comme la vision floue et la fatigue visuelle ou oculaire. L'étude la plus récente des enquêteurs souligne un impact important que les manifestations oculaires de la maladie de Sjögren peuvent avoir sur les patients émotionnellement, physiquement et financièrement, en fait beaucoup plus prononcé que les autres manifestations.