A Sjögren-féle és a nem-Sjögren-féle száraz szem differenciáldiagnózisa

A szemszárazság világszerte elterjedt szembetegség, és az egyik leggyakoribb oka a szemészeti ellátás igénybevételének. Akár lokálisan, akár szisztémásan indult, a gyulladás kulcsszerepet játszik a száraz szem patogenezisében. A klinikailag jelentős szemszárazságban szenvedő betegek körülbelül fele szisztémás gyulladásos vagy autoimmun betegségben szenved. Az egyik súlyos betegség, amely jelentős szemszárazságot okoz, a Sjögren-szindróma (SS). Az SS egy autoimmun betegség, amelyet a nyál- és könnymirigyek immunmediált elpusztulása jellemez, majd sicca tünetek kialakulásával. Ez az egyik leggyakoribb autoimmun betegség a felnőtteknél, a teljes lakosság 1-4%-át érinti. A klinikailag szignifikáns szemszárazságban szenvedő betegek körülbelül 10%-ának van mögötte SS. Jelenleg a száraz szem betegek körében az SS diagnózisa körülbelül egy évtizeddel késik, nagyrészt a tudatosság hiánya, valamint a betegek tüneteinek és jeleinek sokfélesége miatt, ami tovább bonyolítja a diagnózist. Fontos, hogy az SS-ben szenvedő betegek számos szemészeti és szisztémás szövődménynek vannak kitéve, beleértve a központi idegrendszeri és zsigeri szervek érintettségét, valamint a limfómát. Valójában az SS a limfómához leggyakrabban kapcsolódó autoimmun betegség. Ezért fontos az SS-ben szenvedő száraz szem betegek alcsoportjának azonosítása.

Az SS diagnózisa továbbra is kihívást jelent, főként a végleges diagnosztikai tesztek hiánya miatt. A vízhiányos szemszárazság jelenléte az SS diagnosztikai kritériumainak szerves részét képezi. Vitathatatlan, hogy az SS-hez kapcsolódó száraz szem ismertetőjele a kötőhártya létfontosságú festék festődése, amely a szem felszíni mucinjainak elvesztésével vagy megváltozásával kapcsolatos. Az egészséges kötőhártya elengedhetetlen a szem felszínének egészségéhez, mivel a kötőhártya-kehelysejtek felelősek a nagy gélképző mucin MUC5AC kiválasztásáért, amely fontos szerepet játszik a szem felszínén lévő könnyfilm fenntartásában. A MUC5AC szintjének csökkenését SS-ben szenvedő betegek könnyeiben egyetlen korábbi vizsgálat is kimutatta. A kutatók alacsonyabb szintű MUC5AC könnyezést, valamint magasabb IL-6 és IL-8 szintet találtak az SS-szárazszemű betegekben, mint a nem SS-száraz szem és a kontrollcsoportokban. Ezenkívül a kutatók azt találták, hogy a kötőhártya lisszaminzöld festődése szerepet játszik az SS és a nem SS száraz szem megkülönböztetésében, függetlenül a száraz szem súlyosságától.

Ezenkívül korábban kimutatták, hogy a citokinek, például az interleukin (IL)-13, IL-21 és interferon-gamma (IFN-γ) megnövekedett szintje a könnyekben és a kötőhártyában korrelál a kehelysejtek elvesztésével SS-ben és nem SS-száraz szem betegek. Az egérkísérletekben az IFN-γ és a tumor nekrózis faktor alfa (TNF-α) gátolja a MUC5AC szekrécióját kolinerg agonistával stimulált serlegsejtekben. Ez a gátlás korrelált a gyulladásos citokinek expressziójával az SS egérmodelljének kötőhártyájában, és jelentősen csökkentette a könny MUC5AC szintjét. Mindazonáltal a könny- és szemfelszíni mucinok megcélzása, valamint a különböző citokinekkel való kapcsolata száraz szemben, mint diagnosztikai vagy terápiás terület, még alapos tanulmányozásra vár.

Ezen túlmenően jól ismert, hogy az SS-vel összefüggő szemszárazságban szenvedő betegeknek sokkal jelentősebb látási panaszaik vannak, mint a szemek diszkomfort tünetei, feltehetően a szaruhártya pontszerű eróziós pontszáma és a szaruhártya szubbazális idegfonat csökkenése miatt, összehasonlítva a nem SS-száraz szemű betegekkel. Bár ennek pontos mechanizmusa nem ismert, a könnyfilm citokinszintje valószínűleg hozzájárulhat. Valójában a szaruhártya festődésének romlása hosszan tartó szemlélődés után valószínűleg a könnyfilm mucin hiányának tulajdonítható, mivel a kutatók kimutatták a kötőhártya lisszaminzöld festődése közötti összefüggést (a mucint szekretáló serlegsejt-sűrűség helyettesítője).

Végül, bár a célzott biológiai kezelések és más tényezők megjelenése a reumatológusok és immunológusok körében újból érdeklődést váltott ki Sjögren-kór iránt, a szem megnyilvánulásait és terheit továbbra is alulértékelték. Például a legszélesebb körben használt Sjögren-betegség aktivitási eszköz, az EULAR Sjögren-szindróma-betegség aktivitási indexe (ESSDAI) nem tartalmazza a Sjögren-kór extraglanduláris okuláris megnyilvánulásait, mint például a szaruhártya olvadása/perforációja, uveitis, scleritis, retina vasculitis és opticus vasculitis. ideggyulladás. Ezenkívül az EULAR Sjögren-szindróma betegjelentési indexe (ESSPRI) csak egy olyan elemet tartalmaz, amely a szárazság súlyosságára vonatkozik, de ez az általános szárazságra vonatkozik, nem pedig kifejezetten a szemszárazságra. A legfontosabb, hogy ezek az eszközök nem tartalmaznak a szemszárazsággal kapcsolatos vizuális tüneteket, például homályos látást és látás- vagy szemfáradtságot. A kutatók legutóbbi tanulmánya rámutat arra, hogy a Sjögren-kór szemészeti megnyilvánulásai jelentős mértékben befolyásolhatják a betegeket érzelmileg, fizikailag és anyagilag, valójában sokkal hangsúlyosabbak, mint más megnyilvánulások.