Apprentissage automatique et profond pour la hernie diaphragmatique congénitale (CLANNISH) (CLANNISH)

Les enquêteurs recueilleront des données cliniques et instrumentales concernant l'histoire prénatale ainsi que l'évolution médicale et chirurgicale postnatale. En particulier, les enquêteurs enregistreront les données d'une échographie prénatale réalisée entre 25+0 et 30+6 semaines de gestation (avant la procédure "Fetoscopic Endotracheal Occlusion" (FETO), en cas de traitement prénatal) : poids fœtal estimé (EFW), liquide amniotique, vélocimétrie Doppler de l'artère ombilicale, côté défaut, organes herniés, tracé du rapport poumon/tête observé/attendu (O/E LHR%), gradation de la sévérité de la hernie, vélocimétrie Doppler de l'artère pulmonaire controlatérale. L'âge gestationnel au moment du diagnostic, les détails sur la procédure FETO et le déroulement de la grossesse seront également enregistrés.

Sur l'IRM fœtale, les enquêteurs calculeront : le volume pulmonaire fœtal total observé/attendu (O/E TFLV %), le pourcentage d'hernie hépatique (% LH), l'intensité du signal du poumon et du foie sur les séquences T2, l'angle de déplacement médiastinal, le coefficient de diffusion apparent (ADC) sur des séquences pondérées en diffusion (DWI).

La surface pulmonaire radiographique sera calculée sur une radiographie pulmonaire réalisée dans les 24 heures suivant la naissance, en traçant le périmètre du poumon délimité par la cage thoracique et le diaphragme, à l'exclusion des structures médiastinales et des organes herniés.

En ce qui concerne l'évolution néonatale, les enquêteurs se concentreront sur l'état d'hypertension pulmonaire, le besoin d'ECMO et les décès. En particulier, l'hypertension pulmonaire sera évaluée sur la base de paramètres cliniques (tels que la pression systémique, la fréquence cardiaque, la saturation en oxygène et la supplémentation en oxygène, les médicaments inotropes, les vasopresseurs, les vasodilatateurs pulmonaires) ainsi que des paramètres échocardiographiques (pression artérielle pulmonaire systolique (PAP) de régurgitation valvulaire tricuspide, pression artérielle pulmonaire moyenne due à la régurgitation valvulaire pulmonaire, débit artériel pulmonaire, caractéristiques du sept interventriculaire, shunts, anomalies cardiaques). Les échocardiogrammes dans notre UNSI sont effectués au chevet du patient tout au long du séjour à l'hôpital. Les enquêteurs envisageront un examen par jour de la naissance à 48 heures après la chirurgie, un examen par semaine dans les 4 semaines suivantes, un examen par mois jusqu'à la sortie. D'autres données pertinentes, telles que les complications neurologiques, les troubles métaboliques ou les infections, seront également enregistrées.

Enfin, les enquêteurs enregistreront des données concernant le déroulement chirurgical : jour d'intervention, type de réparation chirurgicale, utilisation de patch, complications per- ou post-opératoires.