La fibrose et le Fontan

Les enfants subiront une caractérisation et une mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques immédiatement avant l'opération de Fontan.

Tous les enfants SV subiront une caractérisation et une mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques environ 1 an après l'opération de Fontan.

La spironolactone est un diurétique doux. La posologie du médicament sera celle utilisée en clinique et selon le formulaire CHOP : 3 mg/kg/jour en doses fractionnées toutes les 6 à 24 heures ; le médicament sera ajusté au poids tous les ~0,5 kg avec une dose maximale de 200 mg/24 heures. La dose unique maximale est de 100 mg.

L'administration de spironolactone commencera après la procédure de Fontan à l'hôpital avant la sortie ou lors de la première visite ambulatoire ~ 2 semaines après la sortie.

Les enfants subiront une caractérisation et une mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques immédiatement avant l'opération de Fontan.

Tous les enfants SV, qu'ils aient reçu ou non de la spironolactone, subiront une caractérisation et une mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques ~ 1 an après l'opération de Fontan. Les données démographiques et les antécédents médicaux seront à nouveau recueillis, ainsi que les événements indésirables. Les enfants subiront également une RMC pour l'évaluation de l'hémodynamique, de la fonction ventriculaire (y compris la tension), de la modélisation informatique et des anomalies lymphatiques. Quelques-uns de ces patients subiront une RMC pour des raisons cliniques et l'imagerie et les prélèvements sanguins liés à la RMC et à l'étude liés à l'IRM seront effectués en coordination avec leurs soins cliniques (c'est-à-dire que ces séquences seront ajoutées à leurs séquences cliniques).

Le but de cette étude est de caractériser de manière non invasive les conséquences fibrotiques de la physiologie de la VS, sa solution possible et son effet sur les lymphatiques. Ce projet étudie la réponse à l'imposition aiguë de l'hémodynamique de Fontan en examinant l'interrelation entre la fibrose/dysfonctionnement hépatique et cardiaque et la congestion lymphatique (figure 1) ainsi qu'un essai pilote de l'agent antifibrotique, la spironolactone, pour prévenir ces conséquences et déterminer si l'IRM peut discerner ces différences. La combinaison des biomarqueurs sériques et de l'IRM forme un puissant outil non invasif pour assembler ce réseau complexe de dysfonctionnements.

Les sujets témoins qui ne sont pas des patients SV mais qui ont une fonction cardiaque normale et qui subissent une CMR pour évaluation (par exemple, des patients subissant une CMR pour une évaluation de l'anneau vasculaire, des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale mais qui se sont révélés normaux, etc.) subiront une IRM liée à l'étude et Séquences CMR réalisées.

Les sujets qui ont été inscrits à cette étude dans le bras Spironolactone et la famille du patient aimeraient continuer à participer.

Tous les enfants SV, qu'ils aient reçu ou non de la spironolactone, subiront une caractérisation et une mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques ~ 1 an après l'opération de Fontan. Les données démographiques et les antécédents médicaux seront à nouveau recueillis, ainsi que les événements indésirables. Les enfants subiront également une RMC pour l'évaluation de l'hémodynamique, de la fonction ventriculaire (y compris la tension), de la modélisation informatique et des anomalies lymphatiques. Quelques-uns de ces patients subiront une RMC pour des raisons cliniques et l'imagerie et les prélèvements sanguins liés à la RMC et à l'étude liés à l'IRM seront effectués en coordination avec leurs soins cliniques (c'est-à-dire que ces séquences seront ajoutées à leurs séquences cliniques).

Sujets inscrits dans d'autres études avec intervention.

Tous les enfants SV, qu'ils aient reçu ou non de la spironolactone, subiront une caractérisation et mesure de la fibrose hépatique et cardiaque par IRM et résonance magnétique cardiaque (CMR) ainsi que des biomarqueurs sériques ~ 1 an après l'opération Fontan. Les données démographiques et les antécédents médicaux seront à nouveau collectés ainsi que les événements indésirables. Les enfants subiront également une CMR pour l'évaluation de l'hémodynamique, de la fonction ventriculaire (y compris la contrainte), de la modélisation informatique et des anomalies lymphatiques. Quelques-uns de ces patients subiront une CMR pour des raisons cliniques et étudieront l'imagerie et les prises de sang liées à la CMR et à l'IRM seront effectuées en coordination avec leurs soins cliniques (c'est-à-dire que ces séquences seront ajoutées à leurs séquences cliniques).