Neurosarcoïdose : présentation initiale et évolution de la maladie (NEUROSARC)

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique qui atteint 10-20/100.000/an taux d'incidence. Le système nerveux est atteint dans 5 à 10 % des séries cliniques, atteignant 14 à 27 % dans les études post-mortem. La mortalité est aussi élevée que 5% principalement due à des lésions cardiaques, pulmonaires ou neurologiques. Le traitement de la maladie fait appel aux corticoïdes, et souvent à des agents immunosuppresseurs épargneurs de stéroïdes comme le méthotrexate ou le cyclophosphamide. Plus récemment, les anti-TNFalpha se sont avérés très efficaces.

Les données à long terme sur l'évolution clinique et paraclinique de la maladie font défaut. Les « poussées » ou « rechutes » de la maladie sont à peine décrites, sans information substantielle sur leur fréquence, leurs séquelles ou leur réponse aux traitements une fois initiés. On en sait moins sur le risque de récidive dans chaque présentation de neurosarcoïdose (présentations périphériques, rachidiennes, cérébrales ou méningées). En fin de compte, il n'est pas certain qu'une forme véritablement cyclique de la maladie existe, de nombreux patients présentant un schéma de longue date de symptômes invariants.

En raison de ce manque de connaissances sur l'histoire naturelle de la neurosarcoïdose, même une "bonne réponse au traitement" ne peut être définie et, dans de nombreux cas, il est difficile d'attribuer aux traitements une évolution apparemment favorable de la maladie.

Dans la présente étude, les chercheurs visent à constituer une cohorte rétrospective de patients diagnostiqués avec une neurosarcoïdose et vus au moins une fois dans trois centres français de référence pour la neuro-inflammation du 1er janvier 2000 à ce jour : Nancy (Lorraine, Nord-Est) , Bordeaux (Aquitaine, Sud-Ouest) et Strasbourg (Alsace, Nord-Est).

Des données démographiques, cliniques et paracliniques à la présentation seront recueillies (imagerie par résonance magnétique du rachis et du cerveau, électroneuromyographie si disponible, données du sang et du liquide céphalo-rachidien). Après avoir regroupé les patients par schéma de présentation, des données sur les lignes et les types de traitements, l'évolution des données cliniques et paracliniques seront collectées. Dans cette perspective, des schémas d'évolution de la maladie à moyen/long terme seront établis.

Nombre estimé de patients : 60-100. Durée estimée du suivi : 5-10 ans. Intervention : aucune (données existantes).