Нейросаркоидоз: начальные проявления и течение болезни (NEUROSARC)

Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием, которое встречается у 10-20 человек на 100 000 человек в год. уровень заболеваемости. Нервная система поражается в 5-10% клинических случаев, а в патологоанатомических исследованиях этот показатель возрастает до 14-27%. Смертность достигает 5% в основном из-за сердечной, легочной или неврологической травмы. Для лечения заболевания используются кортикостероиды и часто стероидсберегающие иммунодепрессанты, такие как метотрексат или циклофосфамид. Совсем недавно было обнаружено, что высокоэффективны блокаторы ФНО-альфа.

Отдаленные данные о клиническом и параклиническом течении болезни отсутствуют. «Приступы» или «рецидивы» болезни почти не описаны, при этом нет существенной информации об их частоте, их последствиях или их реакции на лечение при его начале. Меньше известно о риске рецидива при каждом проявлении нейросаркоидоза (периферических, спинальных, мозговых или менингеальных). В конце концов, существует ли действительно рецидивирующе-ремиттирующая форма болезни? Не уверен, что многие пациенты обращаются с длительно существующей картиной инвариантных симптомов.

Из-за этого недостатка знаний о естественном течении нейросаркоидоза невозможно определить даже «хороший ответ на лечение», и во многих случаях трудно приписать лечению благоприятное течение болезни.

В текущем исследовании исследователи стремятся создать ретроспективную когорту пациентов с диагнозом нейросаркоидоз, которые наблюдались по крайней мере один раз в трех французских специализированных центрах нейро-воспаления с 1 января 2000 г. по настоящее время: Нэнси (Лотарингия, Северо-Восток) , Бордо (Аквитания, юго-запад) и Страсбург (Эльзас, северо-восток).

Будут собраны демографические, клинические и параклинические данные при поступлении (магнитно-резонансная томография позвоночника и головного мозга, электронейромиография, если таковая имеется, данные крови и спинномозговой жидкости). После группирования пациентов по характеру проявления будут собраны данные о линиях и типах лечения, изменениях в клинических и параклинических данных. С этой точки зрения будут установлены закономерности течения болезни в среднесрочной/долгосрочной перспективе.

Предполагаемое количество пациентов: 60-100. Предполагаемая продолжительность наблюдения: 5-10 лет. Вмешательство: нет (существующие данные).